Hjerteklaffesykdommene deles i primære (strukturelle), det vil si sykdom i klaffen per se, og sekundære (funksjonelle) som er resultat av annen hjertesykdom. En syk hjerteklaff kan være trang med redusert åpning (stenotisk) eller med lekkasje (insuffisient). Årsakene kan være medfødt eller ervervet. På verdensbasis utgjør revmatisk klaffesykdom («giktfeber») en stor gruppe, men i Norge er degenerativ klaffesykdom og sekundær klaffesykdom dominerende årsaker. Her omtales ikke klaffesykdom som naturlig hører under medfødt hjertefeil (Medfødt hjertefeil). De fleste pasientene man møter har kronisk hjerteklaffesykdom. I den kliniske hverdagen sees også pasienter med akutte klaffeinsuffisienser som mekanisk komplikasjon til endokarditt, hjerteinfarkt eller degenerative forandringer. Slike pasienter er oftest klinisk dårlige med påvirket sirkulasjon. Pasienter med akutte klaffeinsuffisienser bør alltid vurderes for akutt kirurgi.

Dyspné og nedsatt fysisk arbeidskapasitet er typisk for venstresidig hjerteklaffesykdom. Ødemer er typisk for høyresidig hjerteklaffesykdom. Anstrengelsesutløste brystmerter, svimmelhet og synkope kan sees ved aortastenose, sjelden ved andre hjerteklaffesykdommer. Synkope er et alvorlig tegn og akutt sykehusinnleggelse bør vurderes.

Hjertebilyd er typisk funn, men fravær av bilyd utelukker ikke klaffesykdom. Viktigste diagnostiske verktøy er transtorakal ekkokardiografi (TTE), som kan suppleres med transøsofageal ekkokardiografi (TØE), hjerte-CT- eller hjerte-MR. Koronarutredning kan gjøres for diagnostisk avklaring eller planlegging av intervensjon. EKG og rutinemessige blodprøver (hematologi, elektrolytter, nyrefunksjon, hjertemarkører, lipider) hører med i primærutredningen. Ytterligere utredning med blodprøver, røntgen thorax, lungefunksjonstesting osv. må vurderes individuelt. Anemi, hypertyreose eller andre hyperdynamiske tilstander kan gjøre at betydningen av en klaffefeil overvurderes. Nt-ProBNP er til hjelp for å avgjøre klinisk betydning av en hjerteklaffesykdom og indikasjon for intervensjon/kirurgi og vurdere effekt av igangsatt behandling.

Medikamentell behandling følger for de fleste hjerteklaffesykdommer samme retningslinjer som ved hjertesvikt (se Hjertesvikt), men se også under de forskjellige klaffesykdommene. Kolesterolsenkende behandling (Hyperlipidemi), antiplatebehandling eller antikoagulasjonsbehandling har ingen direkte effekt på hjerteklaffene, men benyttes for en rekke følgetilstander eller tilgrunnleggende årsaker og må derfor vurderes individuelt. Ved alvorlig hjerteklaffesykdom gjøres det ofte intervensjon, enten kateterbasert eller ved åpen kirurgi. Se under hver enkelt tilstand. Ved åpen kirurgi kan man velge mellom mekaniske klaffer som krever livslang behandling med warfarin (se Antitrombotisk behandling ved hjerteklaffproteser), eller biologiske klaffer som vanligvis kun krever antitrombotisk behandling i en periode etter operasjonen. Mekaniske klaffer er i prinsippet evigvarende. Biologiske klaffer varer i gjennomsnitt 10 til 15 år med store individuelle variasjoner og velges gjerne til pasienter over 70 - 75 år. Dette er under stadig debatt og må også individualiseres. Et eget problem er unge kvinner med barneønske siden warfarin er teratogent og bruk av antikoagulasjon øker blødningsrisiko ved fødsel (kontakt Nasjonal behandlingsstjeneste for hjertesyke gravide ved OUS). Ved kirurgisk behandling av høyresidige hjerteklaffer velges som regel biologiske klaffer siden disse har lavere embolirisiko.

Vanligste årsak til aortastenose er degenerative forandringer i klaffen med fibrose og kalknedslag og forekomsten stiger med alder. Bikuspid aortaklaff disponerer for både aortastenose og -insuffisiens. Gjennomgått revmatisk feber (erkjent eller uerkjent) er også en predisponerende faktor.

Typiske symptomer er dyspné, brystsmerter, synkope og nedsatt arbeidsskapasitet. Synkope er et alvorlig symptom og akutt innleggelse til rask utredning bør vurderes.

Systolisk, ejeksjonspreget bilyd med punktum maksimun over aortastedet er typisk ved aortastenose. Det er ofte utstråling til halskar. Diagnosen stilles ved TTE. Blodstrømshastighet gjennom klaffen over 4 m/s, gjennomsnittlig trykkfall over klaffen mer enn 40 mmHg eller beregnet klaffeareal under 1 cm² indikerer høygradig stenose. Diagnostikken er vanskeligere dersom venstre ventrikkel er sviktende eller hypertrof (såkalt low-flow-low-gradient, høygradig aortastenose). Høy kalsiumskår av aortaklaffen ved hjerte-CT-benyttes som støtte i graderingen. TØE er sjelden nødvendig i utredningen av aortastenose.

Pasienter med høygradig aortastenose bør unngå større fysiske belastninger pga risiko for synkope.

Medikamentell behandling

Selv om aortastenose har patoanatomiske likhetstrekk med aterosklerose så har hverken statiner eller andre medikamenter vist effekt på progresjonen av klaffesykdommen. Hjertesvikt og arytmi kan oppstå som følge av stenosen og mange pasienter har også hypertensjon. Medikamentell behandling av dette må gjøres med forsiktighet og med en hemodynamisk forståelse om at venstre ventrikkel ved aortastenose er preload-avhengig og har fiksert afterload. Alle medikamenter som reduserer blodtrykk eller fører til økt væskeutskillelse vil kunne gi redusert preload og dermed risiko for hypotensjon og synkope. Negativ inotrop effekt kan forverre situasjonen. Inotrope medikamenter øker oksygenbehovet i et myokard som allerede har økt behov pga stenosen. Ved hjertesvikt og ved hypertensjon kan ACEI/ARB (Midler med virkning på renin–angiotensinsystemet) og diuretika (Diuretika. Kalium/magnesium) forsøkes med oppstart av små doser. Kalsiumkanalblokkere (Kalsiumantagonister) ansees lite egnet som hypertensjonsbehandling i denne situasjonen. Arytmi kan behandles med forsiktig oppstart av betablokker (Adrenerge betareseptorantagonister). Betablokker må bare brukes med stor forsiktighet ved samtidig moderat eller stor aortainsuffisiens fordi diastolen forlenges (se under eget avsnitt om aortainsuffiens). Digoksin kan benyttes med forsiktighet. Nitrater (Organiske nitrater) kan forsøkes med forsiktighet og nitroprussid kan benyttes i en overvåkingssituasjon. Inotrope medikamenter kan føre til takykardi som gir redusert koronarfylning, men også økt oksygenbehov i myokard. Dette må veies opp mot mulige positive effekter av inotrope medikamenter.

Samtidig koronarsykdom kan behandles med kombinert aortaklaffe- og bypass-operasjon. PCI-behandling kan også gjøres, og det kan være vanskelig å skille anginasymptomer fra aortastenose-symptomer. Kalsiumblokker (Kalsiumantagonister) bør unngås som antianginøs behandling, mens nitrater (Organiske nitrater) og betablokker (Adrenerge betareseptorantagonister) kan benyttes med forsiktighet.

Opptil 25 % av pasienter med aortastenose har atrieflimmer og samtidig atrieflimmer er en negativ prognostisk faktor. Frekvenskontroll og konvertering bedrer den hemodynamiske situasjonen. Det er få rapporter om bruk av elektrokonvertering eller amiodaron for å konvertere disse pasientene, men begge deler benyttes. Forsiktighet må utvises.

Kirurgisk behandling

Ved høygradig aortastenose bør intervensjon vurderes. Transkateterbasert implantasjon av en biologisk klaff (TAVI, TAVR i USA) benyttes ofte hos pasienter over 70-75 år. Yngre pasienter med lav operasjonsrisiko tilbys i de fleste tilfeller kirurgisk utskifting av klaffen, da som regel med mekanisk klaff.

Degenerasjon, bikuspid klaff, infeksjon eller revmatisk feber er vanlige årsaker til primær aortainsuffiens. Nesten like hyppig er sekundær aortainsuffiens pga aortadilatasjon.

Typiske symptomer er dyspné og nedsatt arbeidskapasitet.

Decrescenderende diastolisk bilyd best hørbar i epigastriet i sittende stilling, er typisk funn. Det samme er lavt diastolisk blodtrykk.

Diagnosen stilles ved TTE der man vurderer et sett av kriterier. Dilatasjon og redusert funksjon av venstre ventrikkel, økt slagvolum, kort trykkhalveringstid, bred fargejet ved fargedoppler av lekkasjen og diastolisk reversering av Dopplermålt blodstrøm i aortabuen, er alle kriterier som kan tale for stor aortainsuffiens. Vær oppmerksom på at ved akutt aortainsuffiens så er det ikke alltid at ventrikkelen er dilatert og trykkhalveringstiden kan være kort pga rask trykkstigning i ventrikkelen. Aortadisseksjon eller klafferuptur pga endokarditt er vanligste årsak til akutt aortainsuffiens. Pasienten vil ofte være sirkulatorisk påvirket med takykardi som igjen gjør insuffisiensen vanskelig detekterbar. TØE kan være viktig hos pasienter der man vurderer om det er mulig å gjøre en reparasjon på en ikke-degenert klaff.

Pasienter med aortainsuffiens tolererer fysisk aktivitet godt fordi betydningen av lekkasjen blir mindre når frekvensen øker. Ved samtidig aortadilatasjon følges rådene for fysisk aktivitet som gitt for dette.

Medikamentell behandling

Ingen medikamenter har vist å bedre en aortainsuffiens eller utsette behov for kirurgi. ACE-hemmere (se Angiotensinkonverterende enzymhemmere) og kalsiumblokkere (Kalsiumantagonister) kan bedre hjertesviktsymptomer. Ved samtidig aortadilatasjon som ved Marfans syndrom, er det anbefalt å gi betablokker for å holde blodtrykket lavt (Adrenerge betareseptorantagonister). Selv om betablokker reduserer hjertefrekvensen så viser nyere studier at betablokker tolereres godt ved aortainsuffiens. ARB (Angiotensin II-reseptorantagonister) er et alternativ.

Kirurgisk behandling

Kirurgisk klaffeerstatning med biologisk eller mekanisk klaff er standardbehandling for stor aortainsuffiens. Det er indikasjon for operasjon ved symptomatisk, stor aortainsuffiens uavhengig av ventrikkelfunksjonen og hos asymptomatiske pasienter med redusert ventrikkelfunksjon. Klaffebevarende eller reparende kirurgi kan vurderes hos yngre pasienter eller der aortapatologi er årsaken til klaffeinsuffisiensen. TAVI-teknikken er foreløpig ikke utviklet for aortainsuffiens behandling, men kan vurderes hos enkelte pasienter med mye kalk i klaffen. Ved akutt aortainsuffiens bør ventrikkelen avlastes best mulig medikamentelt, og pasienten må vurderes for akutt kirurgi. Aortaballongpumpe (IABP, se under mitralinsuffiens) gir økt mottrykk i diastolen og er kontraindisert ved stor aortainsuffiens.

Mitralklaffen er dynamisk og påvirkes i stor grad av venstre ventrikkels funksjon. Generelt vil alle tiltak som bedrer ventrikkelfunksjonen, som å behandle iskemi eller hindre remodellering, kunne bedre insuffisiensen. Blodtrykksbehandling avlaster ventrikkelen og kan gjøre mitralinsuffisiensen mindre. Effekten av slike tiltak er vanskelig å forutsi i hvert enkelt tilfelle. Det er også viktig å være klar over at en mitralinsuffisiens avlaster venstre ventrikkel ved at blod pumpes mot lavt trykk inn i atriet. Funksjonen av venstre ventrikkel kan dermed overvurderes og ejeksjonfraksjon lavere enn 60 % med samtidig stor mitralinsuffiens, indikerer nedsatt systolisk funksjon av venstre ventrikkel.

Typiske symptomer er dyspné og nedsatt arbeidskapasitet. Brystsmerter kan forekomme. Tegn på høyresidig hjertesykdom kan forekomme dersom mitralinsuffiens har gitt økt trykk i lungekretsløp og redusert funksjon av høyre ventrikkel og/eller trikuspidalinsuffisiens.

Holosystolisk bilyd over apex eventuelt med utstråling mot aksille er typisk. Diagnosen stilles med TTE der vurdering av lekkasjens størrelse, ventrikkelfunksjon, trykket i lungekretsløpet og om det foreligger høyresidig følgetilstand vurderes. Ofte gjøres TØE for å avklare lekkasjens årsak og planlegge intervensjon.

Ved stor mitralinsuffiens begrenses ofte den fysiske aktiviteten av symptomer, men det er ikke grunn til å være restriktiv i anbefalingene. Det finnes en undergruppe med arytmogen mitralinsuffisens assossiert med mitral annulus disjunction (MAD). Sykehistorie med artymi og typiske ekkofunn taler for dette, se egne kapitler om arytmi/genetisk kardiologi (Hjerterytmeforstyrrelser og Genetiske hjertesykdommer).

Medikamentell behandling

Medikamentell behandling avhenger av årsaken. Ved høyt blodtrykk kan en mitralinsuffisiens reduseres ved blodtrykksenkning (se Hypertensjon). Ved samtidig hjertesvikt så følger behandlingen samme retningslinjer som ved annen hjertesvikt (se Hjertesvikt).

Ved akutt mitralinsuffiens kan fylningen av ventrikkelen avlastes med nitrater (Organiske nitrater) eller diuretika (Diuretika. Kalium/magnesium). Afterload kan senkes med nitroprussid. Aortaballongpumpe (IABP) senker både afterload og bedrer koronarsirkulasjonen. Inotrope medikamenter kan være nødvendig. Ved akutt mitralinsuffiens som f.eks. skyldes chorda- eller papillemuskelruptur må akutt kirurgi vurderes.

Kirurgisk behandling

Ved stor mitralinsuffiens er det ofte aktuelt med kirurgisk behandling. Dette gjelder både ved primær og sekundær mitralinsuffiens. Generelt er man mer tilbakeholden med å operere en pasient med sekundær mitralinsuffiens og fokuset er på tilgrunnliggende årsak (iskemisk sykdom, kardiomyopati osv). Ved hjertesvikt eller høyt blodtrykk optimaliseres medikamentell behandling før beslutningen om kirurgisk behandling tas (se også avsnitt over om medikamentell behandling). Ved samtidig hjertesvikt og venstre grenblokk bør også resynkroniseringsterapi vurderes før klaffeintervensjon.

Generelt er det to operasjonsmuligheter for mitralinsufisiens; klaffeerstatning med mekanisk eller biologisk klaff eller klaffebevarende reparasjon. Reparasjon innbefatter ofte innsettelse av chorda, stabilisering av klaffeostiet med en ring og reseksjon av deler av klaffen. Hos eldre pasienter eller pasienter med stor operasjonsrisiko kan det gjøres kateterbasert behandling der insuffisiensen reduseres ved at klaffeseilene trekkes sammen med klips. Kateterbasert implantasjon av ny mitralklaff a la TAVI er under utvikling, men er ikke i klinisk bruk.

Mitralstenose skyldes oftest degenerasjon eller gjennomgått revmatisk feber, det siste er mest vanlig hos yngre pasienter som ikke er vokst opp i vår del av verden. Kvinner har oftere mitralstenose enn menn.

En pasient med mitralstenose har redusert mulighet for fylning av venstre ventrikkel og ofte økt trykk i lungekretsløpet. Hovedsymptom er dyspné og nedsatt fysisk kapasitet.

Diastolisk bilyd over mitralostiet eller mot apex er typisk, men kan ofte vær svak eller ikke til stede. Diagnosen stilles ved TTE der trykkfallet over klaffen kan estimeres. Viktige tilleggsparametre er størrelsen på venstre atrium og vurdering av trykket i lungekretsløpet. TØE kan gjøres for å avklare årsaken til stenosen og planlegge intervensjon.

Pasienter med mitralstenose har redusert toleranse for frekvensstigning og fysisk aktivitet bør begrenses.

Graviditet er ekstra farlig for disse pasientene på grunn av nedsatt toleranse for blodvolumøkning og hjertefrekvenssting. Kontakt Nasjonal behandlingstjeneste for hjertesyke gravide ved OUS ved denne problemstillingen.

Medikamentell behandling

Symptomer kan bedres med avvæsking med diuretika (Diuretika. Kalium/magnesium) eller reduksjon av lungearterietrykk med kalsiumblokker (Kalsiumantagonister). Pasientene har økt risiko for atrieflimmer siden atriet ofte er forstørret. Frekvenssenking kan oppnås med betablokkere (Adrenerge betareseptorantagonister) eller digoksin. Konvertering av atrieflimmer til stabil sinusrytme oppnås sjelden hos disse pasientene. Pasienter med mitralstenose og atrieflimmer bør antikoaguleres med warfarin da DOAK (Antitrombotiske midler) ikke har vist tilstrekkelig beskyttelse mot embolier.

Kirurgisk behandling

Høygradig mitralstenose behandles med åpen kirurgi og biologisk eller mekanisk klaffeerstatning. Utblokking med ballong kan være aktuelt ved lite kalk og liten samtidig insuffisiens.

Trikuspidalinsuffiens er primær i færre enn 10 % av tilfellene, men er oftest sekundær til venstresidig hjertesykdom som har ført til trykk og/eller væskebelastning på høyre hjertehalvdel. Stor trikuspidalinsuffiens er også en negativ prognostisk faktor ved samtidig venstresidig hjertesvikt.

Symptomene avhenger av om årsaken er venstresidig hjertesykdom eller ikke. Typiske symptomer ved trikuspidalinsuffiens er nedsatt arbeidskapasitet og dyspné. Hevelse i underekstremitetene, ascites og forstørret lever er vanlige funn.

Trikuspidalinsuffiens gir systolisk bilyd best hørbar på høyre side av nedre del av sternum, men er ofte være svak eller ikke til stede. Diagnose stilles ved TTE der vurdering av lekkasjens størrelse, høyre ventrikkels funksjon, trykket i lungekretsløpet og systolisk reversering av blodstrøm i levervener vurderes. TTE er også avgjørende for å bestemme om årsaken til trikuspidalinsuffiens ligger på venstre side. TØE gir sjelden vesentlig tilleggsinformasjon i vurderingen av en trikuspidalinsuffiens eller høyre ventrikkel, men gjøres for å planlegge intervensjon.

Medikamentell behandling

Symptomatisk behandles trikuspidalinsuffiens med diuretika (Diuretika. Kalium/magnesium). Aldosteronantagonist (Mineralkortikoidreseptorantagonister (MRA) og andre kalium‑ og magnesiumsparende diuretika) kan vurderes for å motvirke effekten leverstuvning har på renin-angiotensinsystemet. Spesifikk behandling mot lungekarsykdom kan bedre en trikuspidalinsuffisiens.

Kirurgisk behandling

Ved symptomgivende primær trikuspidalinsuffiens er det anbefalt kirurgisk behandling. Ved sekundær trikuspidalinsuffiens er det anbefalt å gjøre operasjon på trikuspidalklaffen når det gjøres operasjon på en eller begge de venstresidige klaffene. Dette anbefales selv om trikuspidalinsuffisiensen i seg selv ikke er stor og dersom trikuspidalringen er dilatert. I begge tilfeller anbefales plastikk med ring i trikuspidalostiet fremfor klaffeerstatning dersom mulig. Det er også utviklet teknikker for kateterbasert klipsing av trikuspidalklaffen og dette kan vurderes i enkelttilfeller, særlig til pasienter som er lite egnet for operasjon. Ved terapi med elektriske devicer legges gjerne en eller flere ledninger gjennom trikuspidalostiet og dette kan forverre en insuffisiens. Dette kan gi ekstra utfordringer i forhold til behandling og må vurderes særskilt.

Trikuspidalstenose: Dette er sjelden og sees ofte som ledd i flerklaffesykdom på grunnlag av revmatisk hjerteklaffesykdom og behandling må individualiseres.

Pulmonalstenose og -insuffisiens omtales ikke her

Endokarditter kan gi både akutte og kroniske insuffisienser og krever en kombinert tilnærming. Se også eget kapittel om endokarditter (Bakteriell endokarditt)

Pasienter med mekaniske hjerteklaffproteser skal ha livslang antikoagulasjonsbehandling med warfarin. Direkte virkende (non-vitamin K antagonist) perorale antikoagulantia (DOAK) skal ikke brukes hos pasienter med mekaniske hjerteklaffproteser. Anbefalt INR-nivå for warfarin-behandlingen er avhengig av typen klaff og pasientens øvrige risikofaktorer for trombose. Ved moderne to-lokks aortaventiler hos pasienter uten andre risikofaktorer er anbefalt INR-nivå 2,5. Hos pasienter med tilleggsrisiko (f.eks. atrieflimmer, tidligere tromboemboli, hjertesvikt) eller eldre typer aortaventiler anbefales INR på 3,0. Ved mekanisk mitralventil skal INR legges på 3,0 eller 3,5 (ved ekstra risikofaktorer som atrieflimmer, tidligere tromboemboli, hjertesvikt).

For biologiske hjerteklaffproteser som er operert inn kirurgisk, mangler vi sikker evidens for hva slags antitrombotisk behandling som er best. Dersom pasienten ikke har annen indikasjon for antikoagulasjon, står valget mellom acetylsalisylsyre 75–100 mg daglig, eller warfarin i 3 mnd etterfulgt av acetylsalisylsyre. Mange pasienter med biologiske hjerteklaffer har annen indikasjon for antikoagulasjon, som f.eks. atrieflimmer, og disse pasienter anbefales langtids antikoagulasjonsbehandling (DOAK eller warfarin) som andre pasienter med atrieflimmer.

For pasienter som har fått reparert sin mitralklaff kirurgisk med innsetting av protesemateriale (mitralring), foreslås antikoagulasjon med warfarin i 3 mnd før overgang til acetylsalisylsyre 75–100 mg daglig. Det understrekes at vi også på dette området ikke vet sikkert hva som er best behandling, og praksis kan variere noe.

Flere og flere får i dag satt inn en biologisk aortaklaffprotese via kateterbasert teknikk, såkalt TAVI. Dersom TAVI-pasientene ikke har annen indikasjon for antikoagulasjon, anbefales langtidsbehandling med en enkel blodplatehemmer (acetylsalisylsyre 75–100 mg daglig). De TAVI-pasienter som har annen indikasjon for peroral antikoagulasjon, f.eks. atrieflimmer, anbefales langtidsbehandling med peroral antikoagulasjon. Antikoagulasjon kan da være warfarin eller DOAK.

Se også Hjerteforum N°1/ 2023/ vol 36 Lie ØH. Blodfortynnende etter TAVI: Hva vet vi, og hva trenger vi å vite?