Gunnar Høvding
Gunnar Høvding
Infeksjon med Toxoplasma gondii. Tidligere antok man at sykdommen oftest skyldtes en medfødt infeksjon som kan være asymptomatisk i flere tiår, men nylig akvirert infeksjon tillegges dessuten nå økt betydning. Opptrer med økt hyppighet ved immunsvikt/immunsuppresjon.
Synsnedsettelse hvis fokus sitter nær papillen eller makulaområdet, eller hvis det er betydelig inflammasjon i corpus vitreum.
Oftalmoskopi viser i akutt stadium et blekt, ødematøst område i netthinnen, gjerne i kanten av eldre, dels atrofiske, dels pigmenterte netthinneforandringer. Ved undersøkelse i gjennomfallende lys («rød refleks») sees varierende grader av flytende uklarheter i glasslegemet. Serologisk påvisning av toksoplasmaspesifikke antistoff IgG og IgM. Toksoplasma PCR-undersøkelse kan dessuten utføres både i øyets kammervann og i blod.
Det er noe omdiskutert hvordan tilstanden best skal behandles. Infeksjonen er selvbegrensende, og lokale infeksjoner perifert i netthinnen sees ofte an uten behandling. Infeksjonsfoci nær papille og makulaområdet og tilfeller med uttalt glasslegemeaffeksjon skal derimot behandles: Spesifikk terapi kan gis i form av kombinasjon av klindamycin og trimetoprim-sulfametoksazol. Voksne: 150–300 mg klindamycin × 4 og trimetoprim-sulfametoksazol 160/800 mg × 2. Alternativt gis behandling med klindamycin og pyrimetamin + samtidig folsyretilskudd, I tillegg gis prednisolon i avtrappende doser fra 60 mg per dag gjennom uker til få måneder.
Som alternativ til ovenfornevnte langvarige systemiske terapi har også intravitreale klindamycininjeksjoner blitt benyttet.
Gunnar Høvding
Sees nesten bare hos personer med ulike former for immunsvikt, i dag gjerne på grunn av cytostatikabehandling eller gjennomgått organtransplantasjon. Tidligere utviklet 25–40 % av AIDS-pasientene en generell cytomegalovirusinfeksjon som også affiserte retina. Dette er de senere år blitt langt sjeldnere, hovedsakelig pga. god antiretroviral behandling.
Tap av synet. Oftest affiseres begge øyne.
Spesielt karakteristisk er retinale blødninger og progredierende, hvite nekrotiske retinittforandringer.
Remisjon(er) med tilbakegang av øyebunnsforandringene kan oppnås med ganciklovir intravenøst, ev. foscarnet hvis ganciklovir gir bivirkninger. Intraokulær terapi kan også benyttes.
En rekke opportunistiske infeksjoner kan affisere netthinnen hos AIDS-pasienter. Hyppigst er CMV retinitt (se eget avsnitt), men korioretinitt fremkalt av Toxoplasma gondii og en rekke sopparter forekommer også ofte. Selve HIV-infeksjonen antas å gi opphav til hyppig forekomst av ulne flekker i retina, som imidlertid svinner spontant og som ikke gir synsnedsettelse.
Gunnar Høvding
Svært alvorlig intraokulær infeksjonssykdom fremkalt av ulike Herpes-virus, hyppigst Herpes simplex type 1 og type 2 og av Varicella-Zoster-virus, sjeldnere av Cytomegalovirus(CMV) og Epstein-Barr-virus (EBV). Debuterer i ett øye, men ubehandlet er det stor risiko for binokulær affeksjon.
Kan starte med iridosyklittlignende symptomer, men utvikler seg fulminant i løpet av få dager med uttalt glasslegemeaffeksjon, retinanekrose og netthinneløsning med blindhet til følge.
Klinikk bør gi mistanke, men diagnosen skal sikres ved PCR-undersøkelse mht. de aktuelle agens ved kammervannsprøve, ev. korpusaspirasjon.
Aciklovir/valaciklovir intravenøst i ca. 1 uke ved påvist Herpes simplex eller Varicella-Zoster-virus, deretter peroral behandling med samme middel i ca. 2 måneder. Få dager etter oppstart av antiviral behandling startes også peroral glukokortikoidbehandling. Tilsvarende mikrobespesifikk antiviral behandling og kortikosteroidterapi gis ved CMV- og EBV-etiologi. Vitrektomi, endolaserbehandling og amotiokirurgi kan også bli aktuelt.
Gunnar Høvding
Øyeblikkelig innleggelse i øyeavdeling.
Bakterier og sopp kan gi infeksjon og inflammasjon i øyets indre etter intraokulære inngrep, ved perforasjonsskader eller metastatisk via blodbanen (sepsis). Det høye antall kataraktoperasjoner som utføres i vårt land gjør at det årlig hos enkelte pasienter vil oppstå postoperativ endoftalmitt, selv om risikoen for den enkelte pasient er forsvinnende liten.
Smerter, redusert syn, rødt øye, fibrin og etter hvert puss i forkammeret. Ved bakteriell etiologi er forløpet oftest fulminant, og utvikles typisk i løpet av de første få døgn etter skaden/operasjonen.
Påvisning av hypopyon, ev.også uklarheter / utfellinger i corpus vitreum. Aspirasjon av forkammervæske og corpus vitreum til utstryk, dyrking og resistensbestemmelse for opplegg av antimikrobiell behandling er nødvendig.
Spesialistoppgave. Det gis antimikrobiell behandling både intravitrealt og subkonjunktivalt, ev. også intravenøst. Injeksjon av antibiotikum i corpus vitreum er den klart viktigste behandling og gis før resistensbestemmelse foreligger med vankomycin og ceftazidim, ved mistanke om sopp injiseres amfotericin B. Litt senere i forløpet gis dessuten glukokortikoider peroralt. Ev. vitrektomi i svært alvorlige tilfeller.
Gunnar Høvding
Redusert syn, ev. med iakttagbare bevegelige uklarheter. Monofokale eller multifokale korioidale flekker eller arr kan sees. Ikke smerter eller rødt øye. Pasientene bør utredes med tanke på underliggende revmatisk eller infeksiøs sykdom.
Oftest perorale glukokortikoider, men subtenonal og intravitreal injeksjon kan også forsøkes. En alternativ behandlingsmetode er deksametason implantatet (Ozurdex), som injiseres inn i glasslegemet og der utøver en protrahert effekt.
Fra 2017: adalimumab (Humira), ref EMA.
Gunnar Høvding
Ved mistanke skal pasienten straks undersøkes av øyelege eller innlegges på øyeavdeling.
Skyldes oftest hull eller rift i netthinnen, gjerne forutgått og forårsaket av en bakre korpusavløsning. Væske fra glasslegemet renner inn gjennom hullet og løfter netthinnen løs fra det underliggende pigmentepitelet (rhegmatogen amotio retinae). Kjente disponerende faktorer inkluderer retinale degenerasjoner, betydelig nærsynthet, kataraktkirurgi og øyetraumer. Eksudativ amotio (skyldes subretinal eksudasjon uten retinal hulldannelse) og traksjonsamotio (arrdannelser/bindevevsdrag i glasslegemet som trekker netthinnen løs fra pigmentepitelet) utgjør langt sjeldnere former for netthinneløsning.
Gradvis økende synsfeltutfall (oppleves som en perifert beliggende skygge eller gardin). Forutgås ofte av synsopplevelser som lysglimt og bevegelige uklarheter. Uttalt reduksjon av skarpsynet (visus) hvis avløsningen affiserer makularegionen.
Innskrenket synsfelt bedømt ved Donders metode. Ev. redusert visus. Ev. svekket rød refleks og prominerende, noe grålig netthinne. Hvis pasienten angir perifer skyggefornemmelse og man mener å finne innskrenket synsfelt, skal pasienten oppfattes å ha en netthinneløsning, selv om visus er godt og man ikke gjør andre objektive funn.
Operasjon. Ved ulike former for kirurgi oppnår man at netthinnen kan festes i mer enn 95 % av tilfellene. Hvis makula har vært avløst, vil skarpsynet oftest forbli noe svekket.
Gunnar Høvding
Forutsatt tilstrekkelig lang sykdomsvarighet vil praktisk talt alle diabetespasienter før eller senere utvikle non-proliferativ diabetisk retinopati. Ved type 1-diabetes sees slik retinopati først etter minst 10 års diabetesvarighet, mens den ved type 2-diabetes kan være til stede allerede når diagnosen stilles. Netthinneforandringene ved non-proliferativ diabetisk retinopati er reversible og ikke synstruende. De inkluderer mikroaneurismer, småblødninger, harde eksudater og ulne flekker (tidligere gjerne kalt bløte eksudater). Kun en mindre del av pasientene med non-proliferativ retinopati vil utvikle synstruende komplikasjoner i form av proliferativ diabetisk retinopati eller diabetisk makulopati. Ved type 1-diabetes er senfølger av proliferativ diabetisk retinopati den viktigste årsaken til alvorlig synstap i yrkesaktiv alder, mens synssvekkelse ved type 2-diabetes oftest skyldes makulopati.
Non-proliferativ retinopati uten påvirkning av makulafunksjonen krever ingen behandling, bortsett fra optimal regulering av grunnsykdommen. Diabetisk makulopati og proliferativ retinopati behandles med laserbehandling av øyebunnen. De senere år er også gjentatte intravitreale injeksjoner av preparater som hemmer vaskulær endotelial vekstfaktor (VEGF) i økende grad blitt brukt. Intravitreal, ev. også subtenonal, triamcinoloninjeksjon har også vært brukt med god effekt ved diabetisk makulopati. Ved korpusblødning og/eller traksjon på netthinnen utføres vitrektomi.
Gunnar Høvding
I tillegg til underkapitlene, inkluderer sykdommer i makulamakulaødem (idiopatisk eller diabetisk, se også Cystoid makulaødem).
Gunnar Høvding
Corpus vitreum (glasslegemet) er en gelatinøs masse som fyller øyets bakre segment bak linse-/ irisdiafragma, og er omgitt av en tynn membran. Korpusmembranen er relativt fast tilheftet ved synenervepapillen og ved fremre retinagrense. Med økende alder blir glasslegemet mer flytende, skrumper og kan løsne fra retinas bakre del (bakre korpusløsning). Hvis det avløste glasslegemet fortsatt har tilheftingspunkter til makulaområdet, vil dette utøve et drag på sentrale del av netthinnen og eventuelt utløse et vitreomakulært traksjonssyndrom.
Vitreomakulær traksjon vil kunne medføre at det oppstår et makulahull, noe som gir en markert reduksjon av øyets skarpsyn (visus). Lettere grader av VMT kan trolig også disponere for epiretinal fibrose og et cystisk makulaødem. Et gjennomgående makulahull vil oftalmoskopisk sees som en rund, rødbrun flekk sentralt i makulaområdet. Optisk koherenstomografi (OCT) sikrer diagnosen.
Hvis traksjonen har medført et makulahull, utføres vitrektomi med fjerning av adheranser mellom glasslegemet og sentrale retina. Ved å fylle bakre øyeavsnitt med gass slik at makulaområdet ikke er i kontakt med væske, vil makulahullet som regel tettes med god synsrestitusjon. Hvis VMT ennå ikke har medført et gjennomgående makulahull, eller hullets diameter er svært liten (<400 µ), kan intravitreal injeksjon av okriplasmin utføres for å løsne nevnte adheranser.
Gunnar Høvding
Aldersrelatert makuladegenerasjon er ved siden av katarakt den viktigste årsak til synsnedsettelse hos eldre. Man skiller mellom to hovedformer, den hyppig forekommende tørre (atrofiske) makuladegenerasjonen og den sjeldnere eksudative (våte/neovaskulære) formen.
Redusert sentralsyn, dvs. svekket lesesyn og f.eks. økende vansker med å gjenkjenne folk på gaten, mens derimot synsfeltet er intakt. Metamorfopsi (forvrengning av synsbildet) indikerer ofte eksudativ AMD med makulaødem, og kan påvises ved Amslers test.
Tørr makuladegenerasjon er ikke tilgjengelig for effektiv behandling hverken med laser eller legemidler. Den profylaktiske effekt av de mange forskjellige kosttilskudd som er lansert, er ikke endelig avklart, men røykeslutt og variert kosthold rikt på antioksidanter anbefales. De fleste pasienter i denne kategori kan hjelpes til lesesyn ved hjelp av spesialoptikk (fra luper/lupelamper til lupebriller og lese-TV), og skal derfor henvises til den regionale hjelpemiddelsentral. Mange kan også ha god hjelp av iPad og andre lesebrett som har god kontrast, mulighet for stor forstørrelse og samtidig er mer praktiske å bruke enn en ordinær PC.
Ved aldersrelatert eksudativ makuladegenerasjon med subretinale korioidale karnydannelser (CNV) benyttes i dag hovedsakelig gjentatte intravitreale injeksjoner av preparater som hemmer vaskulær endotelial vekstfaktor (VEGF). I vårt land gjelder dette særlig midlene aflibercept, bevacizumab og ranibizumab som også benyttes ved andre tilstander karakterisert ved subfoveal CNV. Behandlingen reduserer neovaskularisering og dermed lekkasje. Ved eksudativ AMD forsinkes sykdommens progresjon, og en ikke ubetydelig andel av pasientene kan også oppleve en bedring av skarpsynet (visus). De intravitreale injeksjonene må vanligvis fortsette med 4-12 ukers intervaller i flere år.
I enkelte tilfeller av eksudativ AMD og ved kronisk sentral serøs korioretinopati anvendes også såkalt fotodynamisk behandling (PDT) som utføres med spesiell ikke-termisk laser. Ved PDT settes verteporfin intravenøst og 15 minutter senere aktiveres legemidlet, som da befinner seg i de nydannede korioidale kapillærer, ved belysning med diodelaser med bølgelengde 689 nm. Selv om visusbedring kan sees, tar behandlingen primært sikte på å hemme progresjon av sykdommen. Verteporfin er meget kostbart og behandlingen må ofte gjentas flere ganger årlig i de følgende år.
Både ved intravitreal injeksjon av VEGF-hemmere og ved PDT er det viktig å starte behandlingen tidlig, helst i løpet av få uker etter subjektivt merkbar sykdomsdebut. Pasienter med mistenkt eksudativ AMD må derfor snarest mulig henvises til vurdering hos øyelege.
Gunnar Høvding
Makulahull skyldes ofte degenerative prosesser i corpus vitreum og sentralt i makula. Fremtrer oftalmoskopisk som en liten,rund mørkerød flekk i makula. Epiretinal fibrose skyldes bl.a. degenerative makulaforandringer, inflammasjon i corpus vitreum, traumer og netthinnekirurgi, og kan ved godt utført oftalmoskopi sees som et lett grålig, rynket eller stripet område i makularegionen. Både makulahull og epiretinal fibrose sees hyppigst hos eldre. Undersøkelse med optisk koherenstomografi (OCT), som finnes både på øyeavdelinger og hos et stort antall praktiserende øyeleger, muliggjør tidlig, presis diagnose.
Relativ raskt redusert sentralsyn til dårlig tavlesyn eller fingertelling ved makulahull, adskillig langsommere og mindre uttalt visusreduksjon ved epiretinal fibrose. Begge tilstander gir metamorfopsi.
Kirurgi (vitrektomi med retinal «peeling») gir ved makulahull oftest et meget godt visus, ved epiretinal fibrose sjelden et helt normalisert skarpsyn.
Gunnar Høvding
Gunnar Høvding
Retinitis pigmentosa (RP) er en stor gruppe genetisk betingede netthinnesykdommer, som kjennetegnes av progredierende degenerasjon av retinas synsoppfattende celler (staver og tapper) og av retinas pigmentepitel.
Disse sykdommene kan vise ulike arvemønstre, men kan i sjeldnere tilfeller også oppstå ved ny, spontan mutasjon. Også innenfor samme familie kan sykdommens progresjon og alvorlighetgrad vise betydelig variasjon.
Sykdommen manifesterer som oftest i skolealderen, og debutsymptomet er vanligvis nedsatt mørkesyn. Gradvis inntrer også en reduksjon av øynenes synsfelt, først som et ringformet utfall i synsfeltets midtperiferi, deretter brer utfallet seg til å omfatte både perifere og mer sentrale deler av synsfeltet. Hos noen oppstår etter hvert fullstendig blindhet (amaurose), men de fleste pasienter vil bevare i hvert fall en viss synsfunksjon.
Klinisk stilles diagnosen på sykehistorie (familieanamnese og redusert mørkesyn), ved oftalmoskopi og ved påvisning av redusert synsfelt. Diagnosen verifiseres ved elektroretinografi (ERG). De degenerative netthinneforandringene fremtrer etter hvert som karakteristiske, brunsvarte retinale pigmentansamlinger (etter sin form ofte kalt bencelletegninger). Progredierende sekundær degenerasjon av retinale nervefibre fører etter hvert til tydelig synsnerveatrofi, som ved oftalmoskopi kjennetegnes av en gulblek papill. Netthinnens reduserte oksygenbehov gjør at dens arterier etter hvert blir svært tynne. Hos enkelte utvikles et cystoid makulaødem. Mange RP-pasienter utvikler også katarakt i relativt ung alder.
Omlag 35% av pasientene med RP har dette som ledd i et syndrom, hvor det vanligste syndromet med RP er Usher syndrom - kombinert syn- og hørselsnedsettelse/døvblindhet. For utdypende om Usher syndrom, se f.eks. Nasjonalt kompetansesenter for døvblinde, UpToDate eller NHI.no pro, sist oppdatert 26.07.2023.
Det er i dag ingen dokumentert effektiv behandling av retinitis pigmentosa. Muligens vil genterapi eller injeksjon av stamceller i fremtiden kunne ha gunstig effekt. Alle pasienter med sykdommen bør tilbys genetisk veiledning og få adekvat oppfølging med synsbedrende hjelpemidler.
Gunnar Høvding
Antatt forekomst ca. 1:50.000 – 100.000 fødsler. Utgjør den nest hyppigst forekommende gruppe av arvelige retinale dystrofier etter Retinitis pigmentosa gruppen, og er den hyppigste arvelige årsak til alvorlig synstap i barnealder. Arvegangen er oftest autosomal recessiv.
Medfødt sykdom som kan manifestere seg med sterkt svekket syn og undulerende nystagmus allerede i løpet av de første 6 mnd etter fødsel, men kan også først blir oppdaget adskillig senere i småbarnsalderen. Synstapet kan variere fra tidlig inntredende total blindhet til rimelig bra syn opp til tidlige ungdomsår, men etter hvert reduseres oftest synet til kun fingertelling eller lyssans. Det høyst varierende oftalmoskopiske bildet skyldes at LCA kan forårsakes av en rekke ulike genetiske mutasjoner.
Nøyaktig øyebunnsundersøkelse inklusive optisk koherenstomografi (OCT), elektrofysiologiske undersøkelser og genetisk utredning må gjennomføres, samtidig som tidlige synspedagogiske tiltak må iverksettes. I småbarnsalderen sees oftest ingen distinkte øyebunnsforandringer, mens det i ungdomsårene tilkommer smale arterier og retinale pigmenteringer som ved ordinær retinitis pigmentosa. ERG viser allerede kort tid etter fødsel svake eller ingen impulser.
Hvis tilstanden skyldes genetisk mutasjon med manglende RPE65, kan man overveie å iverksette genterapi med subretinal injeksjon av voretigene neparvovec-rzyl (Luxturna®), som er genetisk modifisert til å uttrykke humant RPE65.