Til lysdermatoser regnes mange inflammatoriske tilstander og toksiske reaksjoner i hud forårsaket av sollys. Solforbrenning er den hyppigste lysdermatosen og polymorft lyseksantem («soleksem») er også vanlig forekommende.

UVB (290–320 nm) avgir sin energi primært i epidermis og gir solforbrenning. UVA (320–400 nm) som penetrerer dypere ned i huden enn UVB, kan skade fibroblastene og de elastiske fibrene i dermis og fremmer aldringsprosessen mot grov og rynket hud.

Svære solforbrenninger behandles med kalde omslag etterfulgt av smøring med mild eller sterk glukokortikoidkrem i noen dager. Pasienter med polymorft lyseksantem (75–90 % av tilfeller utløst av UVA) bør forsøke en gradvis eksponering for sollys på vår og forsommer og bruke høy solfaktor (50) med UVA-beskyttelse. Polymorft lyseksantem kan behandles med potent glukokortikoidkrem en kort periode. Betametason eller klobetasol anbefales pga. god penetrasjonsevne. Ved uttalte plager henvises til hudspesialist for utredning og ev. lysherding.

Solforbrenning kan unngås ved bruk av klær og solbeskyttende kremer. Husk at klær er den beste form for solbeskyttelse. Beskyttelsesfaktor (SPF) mot UVB angir hvor mange ganger lenger man kan være i solen uten å bli brent. Barn bør benytte solkrem med beskyttelsesfaktor 30 eller høyere. Mange solbeskyttende kremer og løsninger må benyttes flere ganger daglig, idet effekten taper seg etter en time eller to. Det bør velges preparater som både beskytter mot UVB og UVA, men ingen av dagens preparater gir optimal UVA-beskyttelse.

Ved uttalt soleksem forsøksvis hydroksyklorokin tabletter 200 mg daglig, spesialistoppgave.

Lupus erythematosus (LE) er som andre kollagenoser vanligst hos kvinner. Det er to hovedformer: discoid lupus erythematosus (DLE) som er en kutan form og systemisk LE (SLE, se også Systemisk lupus erythematosus (SLE)). I tillegg finnes subakutt kutan LE (SCLE) som regnes som overgangsform mellom DLE og SLE.

Ved DLE er det symptomer bare fra huden. Typisk er utslett i ansiktet bestående av erytematøse plakk, ofte med sentral atrofi og fastsittende follikulære hyperkeratoser. Elementene som ofte også finnes i hodebunnen, noe sjeldnere på truncus, kan tilhele med arrdannelser.

Ved SLE har 80 % av pasientene hudforandringer. Mest typisk er et minimalt skjellende erytem sentralt i ansiktet («sommerfuglerytem»). Det er også vanlig med erytem på øyelokkene, halsen, periungvalt på fingrene og i tenar/hypotenar. Raynaudsymptomer og lysfølsomhet med utslett er vanlig.

Ved SCLE er forandringene mindre skjellende, ofte annulære og nummulate med hyppig lokalisasjon ansikt, hals, sentralt på bryst, rygg og overarmer.

Ved DLE vil histologisk undersøkelse av hudbiopsi oftest vise spesifikke forandringer, mens ved SLE kan histologien være uspesifikk tidlig i forløpet. Hvis man ved immunfluorescensundersøkelse av biopsi fra ikke-soleksponert, ikke affisert hud ser et typisk granulært nedslag av immunglobuliner (IgG, IgM) og komplement (C3) langs basalmembransonen, taler dette for SLE. Ved SLE finnes forhøyet SR, positiv ANA (antinukleære antistoffer) og ev. også andre spesielle antistoffer i tillegg til symptomer fra andre organsystemer. Tilstanden krever spesialistutredning. Merk at 20 % av DLE-pasientene har positiv ANA, men vanligvis i lav titer.

Utslettet behandles med sterke eller veldig sterke glukokortikoidkremer. Vanskelige tilfeller og overgangsformer vil ofte trenge behandling med hydroksyklorokin/klorokin eller prednisolon systemisk. UV-stråling, spesielt UVB, er forverrende og muligens utløsende ved LE, og skal alltid unngås. Det må regelmessig brukes solbeskyttende krem med høy UVB-faktor. Pasienter med LE bør behandles og følges opp av spesialist.

DLE er en kronisk sykdom med varierende forløp. 2–5 % av pasienter med DLE utvikler SLE.

Forløpet av en akutt røntgendermatitt avhenger av dosens størrelse og fraksjoneringen. Initialt erytem og ødem kan oppstå innen 24 timer. Et sekundært erytem kan komme fra 3–6 dager etter bestråling. Iblant kan det oppstå vesikler og bullae.

Ved kronisk røntgendermatitt blir huden atrofisk med teleangiektasier og områder med hypo- og hyperpigmentering. Sårdannelser og uttalte hyperkeratoser i slike områder kan være tegn på malignitetsutvikling.

Akutt røntgendermatitt er lite påvirkelig av behandling. Man kan forsøke med milde eller middels sterke glukokortikoidkremer 2 ganger daglig i 4–5 dager, senere med bløtgjørende kremer eller fuktighetskremer. Unngå langvarig bruk av glukokortikoidkremer. Ved smerter i bestrålt hud under behandling kan tildekning av området med Mepilex lite virke smertestillende.

Kronisk røntgendermatitt fordrer kontinuerlig bruk av dekkende/beskyttende kremer med solfaktor. Spesielt kamuflerende kremer som Covermark og andre (fås i parfymerier) kan være nyttige. Disse kremene inneholder forskjellige fargestoffer som passer til hudtypen, virker helt dekkende og samtidig blokkerende overfor lysstråler. Teleangektasier etter strålebehandling kan fjernes med laser eller intenst pulset lys (IPL).

Ved frostskade kan det oppstå vesikler, blemmer og iskemisk nekrose. Brannskader varierer fra meget lette med kun erytem (1. grad) til erytematøs hud med overflatiske vannblemmer (2. grad) og ekstremt alvorlige der alle hudlagene er helt ødelagt (3. grad).

Overflatiske frostskader (smerte, blek hvit og flekket hud som kan forskyves i forhold til underliggendee strukturer) kan oppvarmes hurtig. Ved dypere forfrysninger (hard, følelsesløs hud som ikke kan beveges i forhold til underliggende strukturer) bør pasienten øyeblikkelig transporteres til sykehus der oppvarmingen skal skje. Sår etter frostskader vil ofte væske mye, uten at dette er tegn på infeksjon.

Ved brannskade bør huden hurtigst mulig avkjøles i minimum 20 minutter. (De første 3–5 minuttene er det viktig med kaldt vann, deretter brukes temperert vann.) Lindring av svie og ubehag ved 1. og 2. grads brannskader kan oppnås med ulike typer avkjølende omslag/pakninger. Potente glukokortikoidkremer kan også brukes i akuttfasen etter avkjøling, for å dempe inflammasjon og smerte.

Hvis det foreligger blemmedannelse, bør ikke-heftende forbindinger og salvekompresser benyttes. Intakte blemmer beskyttes mot å briste, men hvis det brister kan løs skadet hud fjernes. Rød, skjellende hud senere i forløpet behandles med fuktighetskremer. Lokalanestetika anbefales vanligvis ikke på sårflater pga. lokalirriterende effekt og fare for allergiutvikling.

Tørr hud og kløe sees ved aldersavhengig atrofi av epidermis. Likeledes vil hyppig vask og bruk av såper kunne tørke ut huden.

Reduser bading, dusjing samt bruk av såper. Fuktighetskrem påsmøres flere ganger daglig. Uparfymerte produkter foretrekkes, men utover dette er det pasienten selv som gjennom erfaring må avgjøre hvilken fuktighetskrem som passer ham/henne best. Tilsetning av karbamid (urea), laktat, glyserol og propylenglykol øker trolig vannbindingsevnen i huden. Karbamid og laktat gir ofte svie ved applikasjon på skadet hud.

Forsiktig lysbehandling med UVB-stråler kan lindre kløe og bedre hudbarriere.

Iktyoser er arvelige medfødte tilstander med ulike typer keratiniseringsforstyrrelse.

Enkelte iktyoser kan behandles med acitretin, et vitamin A-syrederivat (spesialistoppgave). Preparatet, som er teratogent, gis ytterst sjelden til kvinner i fertil alder og vanligvis heller ikke til barn pga. risiko for alvorlige bivirkninger ved langtidsbehandling. UVB-behandling kan forsøkes.

Iktyosepasienter har ofte nytte av laktat, propylenglykol og karbamidholdige kremer (eks Locobase Renew) og bruk av badeoljer tilsatt badevannet.

Dyskeratosis follicularis (Mb Darier) er en arvelig forhorningsforstyrrelse som er mest uttalt rundt hårfollikler i områder med mye talgkjertler. Debuterer oftest rundt 20 års alder. Mekanisk irritasjon, svetting og soling forverrer ofte tilstanden. Pasientene har øket risiko for bakterieinfeksjoner og klinisk utypiske infeksjoner med herpes.

Behandling bør skje i samråd med spesialist. Acitretin (25–75 mg ukentlig) som sykdomsdempende behandling. Ved væskende lesjoner kaliumpermanganat bad 2–3 x ukentlig ved behov. Enkelte har i tillegg effekt av milde eller potente topikale glukokortikoider i perioder ved aktiv inflammasjon.

I perioder med mye infeksjoner kan peroral antibiotikabehandling være aktuelt. Ved påvisning av HSV, valaciclovir-behandling ved utbrudd.

Hyperkeratoser i håndflater/fotsåler kan være arvelig betinget (keratodermia palmoplantaris), men kan også sees som paramaligne fenomener. Lokaliserte tyloser (kallusdannelser) og clavi (liktorner) skyldes mekanisk påvirkning av huden.

Ved hyperkeratoser i håndflater og fotsåler brukes ofte salisylsyrevaselin 10 % til avskjelling. Kan økes til 20–30 %, ev. i okklusjon over natten ved uttalte hyperkeratoser. Karbamid 10–30 % i indifferent krem har også keratolytisk effekt. Pasienter med medfødte keratodermier har en økt risiko for soppinfeksjoner i affisert hud.

Clavi kan fjernes mekanisk eller med keratolytiske midler. Årsaken til clavi er oftest feilbelastning av et lite hudområde pga. skjev fotstilling. For at ikke clavi skal residivere, er trykkavlastning og bruk av spesielle såler viktig.

Fortykket hud er uelastisk og utvikler ofte smertefulle ragader (sprekkdannelser). Disse kan pensles med lapisoppløsning (sølvnitrat) 2–5 % (Obs! Misfarging). Sprekkene kan deretter dekkes med Duoderm plater eller sportsteip, som også har god smertestillende effekt.

Alopeci betegner hårtap. Årsakene til hårtap kan være hormonell påvirkning, autoimmun lidelse, stoffskiftesykdom, mangeltilstander, som reaksjon etter en infeksjon og som bivirkning av legemidler.

Alopecia areata er flekkvist håravfall, alopecia totalis omfatter hårtap i hele hodebunnen og alopecia universalis alt hår på hodet og kroppen. Årsaken er sannsynlig en autoimmun, forsinket hypersensitivitetsreaksjon mot et hårassosiert antigen.

Androgen alopeci skyldes genetisk betingede hormonelle faktorer og kan hos menn begynne allerede før 20-årsalder. Også kvinner kan få androgen alopeci. Hårtapet begynner som viker og med tynn behåring i vertex.

Et diffust hårtap (telogent effluvium) kan sees ved thyreoideasykdom, graviditet, etter infeksjoner, ved jernmangel, psykisk stress eller som en bivirkning av legemidler.

Det finnes ingen god behandling for alopecia areata, totalis eller universalis. Systemisk immunsuppressiv behandling gir ofte gjenvekst av håret, men oftest residiv ved seponering og er pga. bivirkningsrisikoen sjelden aktuell. JAK-hemmerne baricitinib og ritlecitinib, er godkjent for behandling av alvorlig alopecia areata. Behandling med ritlecitinib er nylig godkjent for behandling av alvorlig alopeci (SALT-score-definisjon av alvorlig er ikke avgjort) (spesialistoppgave). Behandlingen er ellers svært dyr, og derfor uaktuell for folk flest, da det ikke finnes noen form for økonomisk støtte til disse pasientene.

Ved androgen alopeci har minoksidil (2 % og 5 %) liniment en bremsende effekt på hårtapet hos 25–40 % av pasientene (gjelder både menn og kvinner), men kun så lenge behandlingen pågår. Finasterid 1 mg peroralt gir bedre resultat med noe økt tilvekst av hår hos menn, men er ikke godkjent for denne bruken i Norge. Tilveksten slutter når legemidlet seponeres.

For kvinner kan p-pille med østrogen og cyproteronacetat ha en viss effekt.

Spontan gjenvekst av hår skjer hos 80–85 % av pasienter som får alopecia areata, men ca. halvparten vil senere få residiv. Prognosen for alopecia totalis og universalis er dårligere enn ved alopecia areata. Androgen alopeci gir hos kvinner tynn behåring, men sjelden skallethet, slik som hos menn. Telogent hårtap blir hos de fleste spontant bra i løpet av noen måneder.

Hypertrikose er unormalt økt hårvekst. Hirsutisme kommer hos kvinner og er økt hårvekst som følger et mannlig vekstmønster. Hirsutisme er hormonelt betinget, og årsaken kan være en arvelig økt følsomhet for androgener, eller økt mengde androgener i kroppen som ved polycystisk ovariesyndrom. Uønsket hårvekst oppleves av mange skjemmende.

Vedvarende hårreduksjon oppnås best med laser eller behandling med intenst pulset lys (IPL). Laser har trolig bedre effekt enn IPL. For begge metoder gjelder at virkningen best sees på mørke hår og krever 3–5 behandlingsomganger, og deretter vedlikeholdsbehandling ca. en gang årlig. Laser og IPL har ikke god effekt på grå og lyse hår.

Farmakologisk behandling med eflornitin krem 2 x daglig på hårbevokste områder i ansiktet vil redusere mengden tynne hår betraktelig, og behandlingen virker bedre jo lenger man bruker preparatet.

Håret kommer tilbake ved avsluttet behandling. Ingen av metodene gir permanent hårfjerning.

Hyperhidrose er økt svetteproduksjon, særlig i hender, føtter, aksiller og genitalområder. Årsaken til primær hyperhidrose er ukjent, mens sekundær hyperhidrose kan skyldes hormonelle og nevrologiske tilstander.

Aluminiumklorid 25 % (heksahydrat) i absolutt alkohol kan pensles på 3 ganger per uke (om kvelden). Bedring sees ofte etter en uke, og man kan da pensle sjeldnere. Iontoforese kan iblant hjelpe (hender, føtter og aksiller).

Glykopyrronium krem. Til lokalt bruk i aksillene. 1 gang daglig i 4 uker, siden reduksjon ned mot 2 ganger ukentlig.

Oksybutynin (godkjenningsfritak) er et antikolinergikum med effekt på muskarinreseptor M1 og M3. Behandling med oksybutynin 2,5 mg x 2 i 1 uke deretter 5 mg x 2 har effekt på svetting, men en del pasienter får ikke-tolererbare antikolinerge bivirkninger. Flere studier gjort på pasienter med overaktiv blære syndrom behandlet med antikolinergika har vist økt forekomst av demenssykdom. Denne risikoen synes å øke med lengden på behandlingen. Det foreligger ingen studier utført på hyperhidrose slik at risikoen ved denne tilstanden er ikke avklart, men mange råder til forsiktighet ved bruk som et føre var-prinsipp.

Injeksjon av alfa og beta botulinumtoksin har god effekt ved aksillær hyperhidrose og hyperhidrose i håndflater. Behandlingen, som er kostbar, men har lite bivirkninger, må gjentas etter ca. 3–6 måneder. Samtidig bruk av oxybutin virker trolig forlengende på effekten. Botulinumtoksinbehandling av aksillær hyperhidrose dekkes delvis ved søknad, spesialistoppgave.

Kirurgi med eksisjon av svettekjertler i aksiller, eller submukøs abrasio kan forsøkes i svært plagsomme terapiresistente tilfeller. Kirurgisk sympatektomi er ikke lenger aktuelt dels pga. usikre resultater, men mest pga. irreversible bivirkninger som kan debutere lenge etter inngrepet.

Bromhidrose, illeluktende svette, skyldes oftest bakteriell nedbrytning (særlig corynebakterium minutissimum) av sekreter i svette fra apokrine kjertler i armhuler og underliv. Illeluktende fotsvette skyldes bakterieovervekst med produksjon av illeluktende organiske syrer og svovelforbindelser til følge. Generell bromhidrose kan en sjelden gang skyldes trimetylaminuri (arvelig tilstand).

Behandlingen retter seg mot å holde aktuelt hudområde tørt (som ved hyperhidrose) og å redusere bakterieovervekst (bruk av deodoranter med alkohol, spritvask ev. bruk av lokale antiseptika, sanere infeksjon osv.). Det finnes også deodoranter med sølv-ioner som har antibakteriel effekt. I armhuler og genitalt vil hårfjerning være viktig. Samme behandlingsprinsipper gjelder for fotsvette. Hyppig skift av sokker og valg av spesielle sokker som hindrer fuktighet og å unngå bruk av tett fottøy over lengre tid kan hjelpe. For armhuler vil behandling med botulinumtoksin type A ofte fjerne lukt når svetten blir redusert.

Urtikaria (elveblest) er en vanlig hudsykdom kjennetegnet av kløende, bleke eller erytematøse vabler i huden. 20 % av befolkningen vil få urtikaria i løpet av livet. Hos 5–10 % vil man klare å påvise en sannsynlig årsak til urtikariaen.

Urtikaria deles inn i tre typer: spontane, fysikalske og andre.

Urtikaria utløses av histamin og andre beslektede mediatorer som frigjøres fra mastceller. Histamin aktiverer sensoriske c-fibre som leder kløeimpulser til sentralnervesystemet, virker utvidende på kapillærer og endrer permeabiliteten, slik at væske lekker ut i vevene. Vår kunnskap om hvordan histamin frisettes er økende, og flere mekanismer er involvert. Type 1-allergi, der en reaksjon mellom et allergen (f.eks. skalldyr eller lateks) og IgE på mastcelleoverflaten fører til histaminfrigjøringen, er en uvanlig årsak til urtikaria. (Se Allergi) Ved kronisk spontan urtikaria som per definisjon er urtikaria > 6 ukers varighet, påvises praktisk talt aldri allergi. Det er langt vanligere at urtikaria ikke skyldes noen allergisk reaksjon, men en direkte histaminfrigjøring. Mekanismene bak ikke-allergisk histaminfrigjøring er ofte ukjente, men det er i dag økende evidens for at mange av reaksjonene ved kronisk spontan urtikaria skyldes autoallergi eller autoimmunologi. Andre skyldes fysikalske faktorer som varme, kulde, UV-stråling, trykk og fysisk anstrengelse. Enkelte legemidler (acetylsalisylsyre, NSAID, opiater) kan utløse urtikarielle reaksjoner ved direkte effekt på mastcellemembraner.

Urtikaria arter seg som kløende vabler i varierende størrelse og utbredelse. Ikke sjelden er de kraftigste reaksjoner hevelse på lepper og omkring øyne (angioødem). Urtikariavablene er flyktige, og de enkelte elementene vil oftest både komme og forsvinne raskt, gjerne i løpet av 24 timer. Akutt spontan urtikaria kan vare i opptil 6 uker. Ved kronisk spontan urtikaria kommer det stadig nye utbrudd i mer enn 6 uker. Dersom den enkelte urtikariavable ikke forsvinner før etter 2–3 dager eller lenger, dreier det seg svært ofte om urtikariavaskulitt, som ikke er histaminutløst, men er en type 3 immunbetinget vevsskade.

Ved akutt urtikaria utløst av straksallergi, vil gjerne pasienten selv finne årsaken. De fleste tilfeller har imidlertid en ikke-allergisk årsak. Ved en kronisk spontan urtikaria finnes sjelden årsaken da en ikke har rutinemetoder for å påvise en av de over 200 autoantigenene som er blitt identifisert.

Dersom utløsende årsak kan klarlegges og elimineres, vil pasienten bli bra. For øvrig er standardbehandlingen antihistaminer; primært velges annengenerasjons antihistaminer i dosering høyere enn det man bruker ved allergi (f.eks. loratadin 20–40 mg daglig, cetirizin 20–40 mg daglig). Kortvarig prednisolonkur 30–40 mg x 1 i 5–7 dager kan forsøkes ved kraftig utbrudd, men frarådes da kuren lett kan bli lengre enn det en så for seg ved oppstart av behandlingen. Urtikaria kan hos noen være en meget plagsom, nærmest invalidiserende tilstand. Best effekt av prednisolon sees ved urtikariavaskulitt og ved trykkurtikaria. UVB-behandling kan være effektivt ved flere typer urtikaria.

Plagsom kronisk, spontan urtikaria kan forsøksvis behandles med det IgE-bindende antistofffet omalizumab 300 mg s.c. hver 4. uke (spesialistoppgave). Noen pasienter krever kortere intervaller enn hver 4. uke for å oppnå tilfredsstillende sykdomskontroll. Oppstart og dosejustering er en spesialistoppgave, men når behandlingen gir velregulert sykdomskontroll, kan pasienten trygt følges opp videre av fastlegen. Gradvis, forsiktig nedtrapping og etter hvert seponering av behandlingen kan forsøkes årlig evt. hver 6. måned avhengig av forutgående sykehistorie og sykdomslengde. Ved autoimmun urtikaria vil det ofte ta lengre tid før omalizumab gir effekt. Dersom det ikke er anafylaksi i anamnesen, kan pasienten fra den 4. dosen sette preparatet selv subkutant. Ciklosporin kan ha god effekt hos denne pasientgruppen.

Cirka 50 % blir varig kvitt symptomene innen 6 måneder, og ca. 90 % er symptomfrie etter 5 år, men en liten gruppe på ca. 2 % har sin sykdom selv etter 25 år.

Hereditært angioødem (HAE) er en sjelden, arvelig tilstand som gir anfallsvise hevelser i hud og slimhinner. Hevelsene i slimhinner medfører ofte kraftige magesmerter, og kan gi pusteproblemer dersom slimhinnene i luftveiene er affisert. Potensielt livstruende.

Skyldes mangel på eller redusert funksjon av C1-esterasehemmer (C1INH), og resultatet av denne mangelen er dannelse av bradykinin. Bradykinin påvirker blodårene på en slik måte at de utvider seg og lekker væske og små proteiner ut i hud og slimhinner. Mange anfall oppstår spontant, men infeksjoner, traume, stress og enkelte legemidler (østrogen, ACE-hemmere, DPP-4-hemmere) kan utløse tilstanden. Både arvelige og ervervede former av C1INH-mangel forekommer.

Ved akutt hevelse kan det gis 1000–2000 IE (50 IE/kg) av C1-esterasehemmer. Virker gradvis i løpet av timer. Akutt hevelse kan også behandles med bradykininreseptorantagonisten icatibant som er et middel til subkutan injeksjon. Det er viktig å gi behandlingen så tidlig i anfallet som mulig.

Forebyggende behandling er en spesialistoppgave. Beroltralstat kapsel 150 mg daglig kan gis til langtidsforebyggende behandling. Alternativt kan C1-esterasehemmer gis 2–3 ggr/uke. Medikamentet må administreres i.v., og grundig informasjon, opplæring og motivasjon hos pasienten er nødvendig. Traneksamsyre kan også forsøkes, men er mindre potent.

Bulløs pemfigoid og pemfigus forekommer hyppigst hos eldre, men sees av og til hos barn. Utredning og behandling er en spesialistoppgave.

Bulløs pemfigoid (vanlig) og pemfigus (sjelden) forekommer hyppigst hos eldre, men sees av og til hos barn. Dermatitis herpetiformis diagnostiseres vanligst hos voksne. Den er assosiert med cøliaki. Utredning og behandling av blemmesykdommer er en spesialistoppgave.

Bulløs pemfigoid og pemfigus skyldes en humoral immunreaksjon med sirkulerende antistoffer. Ved bulløs pemfigoid er antigenet i hudens basalmembran, mens det ved pemfigus er på overflaten av keratinocytter. Det finnes en rekke varianter av bulløs pemfigoid og pemfigus.

Bulløs pemfigoid kan starte med kløende urtikarialignende utslett før det utvikles spente bullae av varierende størrelse. Ved pemfigus er blemmetaket tynnere og brister lett. Munnslimhinner er ofte affisert ved begge lidelser, og for pemfigusgruppen er affeksjon av konjunktiva også vanlig.

For å sikre diagnosen tas biopsier fra hudforandringene, og disse sendes til både histologisk og immunhistologisk undersøkelse. Antistoffer mot hud i serum gir mindre spesifikke svar enn histologi, men kan være til nytte.

Behandling av bulløs pemfigoid og pemfigus skal utføres av dermatolog.

Bulløs pemfigoid behandles i utbredte tilfeller med systemiske glukokortikoider, gjerne kombinert med azatioprin eller metotreksat for å redusere glukokortikoiddosen. Ved moderate tilfeller av bulløs pemfigoid kan lokalbehandling av hele kroppsoverflaten 2 ganger daglig med gruppe IV-glukokortikoid (klobetasol) i en periode etterfulgt av langsom nedtrapping, være like effektivt som systemisk kortisonbehandling og gir redusert bivirkningshyppighet. Tetrasykliner har antiinflammatoriske egenskaper (i tillegg til antibakterielle), men blir lite brukt i Norge. Tetracykliner i kombinasjon med nikotinamid har vært brukt i behandling av bulløs pemfigpoid, spesielt hos eldre pasienter der man vil unngå systemiske glukokortikoider pga. bivirkningsrisikoen. Lokalbehandling av blemmer går ut på å punktere bulla, fjerne blemmetak og smøre blemmeområdene med potent glukokortikoidkrem. Kaliumpermanganat bad eller omslag har en adstringerende effekt hvis det væsker fra blemmeområdene.

Behandling av pemfigus krever systemisk glukokortikoidbehandling og ofte tillegg av syklofosfamid, metotreksat, azatioprin eller plasmaferese. Mange pasienter med pemfigus blir i dag behandlet med rituksimab iv, dersom det ikke foreligger kontraindikasjoner, da dette er den mest effektive og best dokumenterte behandlingen som vi har Lokalbehandlingen følger stort sett de samme prinsippene som for behandling av bulløs pemfigoid.

Bulløs pemfigoid kan ha et svingende forløp, men ved effektiv behandling vil sykdommen ofte brenne ut ila få år. Pemfigus kan ofte gå i remisjon etter rituksimabbehandling, men tilbakefall er mulig. Bivirkninger som følge av langvarig immunsuppressiv behandling, særlig systemiske steroider, medfører betydelig komplikasjonsrisiko, spesielt hos eldre. Ubehandlet kan sykdommene være livstruende.

Dermatitis herpetiformis (DH) er en kronisk residiverende, kløende papulo-vesikuløs hudsykdom forbundet med glutenoverfølsomhet. Opptrer noe hyppigere hos menn enn hos kvinner.

IgA-antistoffer mot vevstransglutaminase avleires i dermale papiller og lager inflammasjon. Dermatitis herpetiformis sees alltid sammen med glutenenteropati i ulik grad (se Cøliaki).

Dyp kløe i huden. I perioder kløende papler og vesikler samt urtikaria og eksemlignende forandringer, hyppigst på albuenes strekkeside, skuldre, øvre del av rygg, nakke og på setet. Jodholdig kost (saltvannsfisk, skalldyr, kaviar, bønner, grønnkål, koksalt, melk) kan fremprovosere og forverre dermatitis herpetiformis.

Diagnosen stilles på grunnlag av klinikk samt histologisk og immunfluorescensundersøkelse av hudbiopsi. Det kan påvises granulære nedslag av IgA ved den dermoepidermale grense. Vevstransglutaminase A positiv hos 70–80 %.

Alle pasienter med dermatitis herpetiformis (DH) vil bedres av glutenfri diett, selv om mage‑tarmsymptomene er lite uttalt. Jodfattig kost kan også være til nytte. Dapson 50–100 mg daglig kan ha dempende effekt på utslett og kløe. Dapson kan brukes i perioder med oppblussende sykdom, ved problemer med å holde diett og ved nyoppdaget DH i påvente av effekt av kostomlegging. Risiko for dapsonindusert hemolytisk anemi og methemoglobinemi er doserelatert, og bruk av minste effektive dose tilstrebes.

Sykdommen har et kronisk forløp, men prognosen er god. De aller fleste pasientene blir symptomfrie ved glutenfri diett.