Ved mistanke om ductusavhengig hjertefeil startes umiddelbart behandling med prostaglandin E1 (alprostadil) infusjon, for å holde ductus åpen til man har fått kartlagt hjertefeilen ekkokardiografisk. Dersom ductusavhengig sirkulasjon bekreftes sendes barnet til OUS-Rikshospitalet for intervensjon under vedvarende behandling med prostaglandin E1.
Barnet skal overvåkes med måling av O2-metning og blodtrykk pre- og postduktalt (arm og ben), i tillegg til monitorering av respirasjon, hjertefrekvens, kapillærfylning, temperatur og syre-base-status.
Det er nødvendig med beredskap for respirasjonsstøtte både under oppstart og ved transport, pga risiko for apné og eventuelt respirasjonsstans, spesielt ved høye doser prostaglandin E1 (>20 nanog/kg/min). Barnet bør ha ekstra venøs tilgang med tanke på behov for væskebehandling dersom det skulle få blodtrykksfall.
Forverring etter oppstart av behandlingen kan bety at barnet har en sjelden hjertefeil med obstruksjon i lungevener eller venstre atrium/mitralklaff. Her vil rask etablering av diagnose og intervensjon være avgjørende for prognosen.
Behandling med prostaglandin E1 (alprostadil): Behandling med prostaglandin E1 er mest effektiv før barnet er 4 døgn gammelt, men kan også gis med effekt hos barn opptil flere ukers alder.
Anbefalt startdose alprostadil er avhengig av klinisk situasjon:
Dersom ductus fortsatt er åpen og barnet stabilt, anbefales lavdose alprostadil, 10 nanog/kg/min for å holde ductus åpen inntil endelig behandling.
Dersom ductus er lukket og barnet er svært dårlig (med sirkulatorisk kollaps eller ekstrem cyanose) startes med høydose alprostadil, 50 nanog/kg/min.
Dosen kan, om behov, økes gradvis til maks. 100 nanog/kg/min.
Når ductus er åpnet, kan dosen trappes ned med 10 nanog/kg/min hver 2. time, til 10-30 nanog/kg/min som vedlikeholdsinfusjon. Effekt kan ses ned til 5 nanog/kg/min.