Den klart vanligste form for synsnervebetennelse (ca. 90 %) kalles typisk optikusnevritt, og er ideopatisk eller forbundet med multippel sklerose (MS). Denne opptrer oftest hos yngre voksne kvinner og viser spontan tilbakegang innen ca. 1 mnd etter debut. Sjeldnere årsaker til inflammasjon i synsnerven betegnes som atypisk optikusnevritt, og kan sammenheng med nevromyelitis optica og andre autoimmune tilstander, sarkoidose og infeksjoner som zoster ophthalmicus og borreliose.

Sentralskotom med nedsatt visus, i sjeldnere tilfeller også andre synsfeltutfall. Redusert fargesans. Smerter ved bevegelse av øyet.

Papilleødem hvis den fremre, intrabulbære del av n. opticus er affisert (papillitt). Langt hyppigere foreligger en retrobulbær nevritt, hvor papillen ser helt normal ut. På det syke øyet er direkte lysreaksjon svakere enn den indirekte (relativ afferent pupilldefekt = RAPD.) Påvises ved «swinging flash light test». Diagnosen skjer ut fra sykehistorie og funn. MR kan vise fortykket synsnerve.

Toksisk betingede synsnerveskader (tobakk, legemidler), neuromyelitis optica.

Helbredes oftest spontant i løpet av uker med lite eller noe permanent tap av funksjon, evt. noe avbleket papill.

Typisk optikusnevritt: Fysisk ro. Ved synsreduksjon til fingertellingsnivå kan høydosebehandling med glukokortikoider forsøkes. Slik behandling synes å gi raskere remisjon, men er ikke bevist å ha gunstig effekt på langtidsprognosen. Man starter med 1 g metylprednisolon intravenøst i løpet av en time hvert døgn i 3 døgn (noen deler døgndosen i 4), etterfulgt av peroral prednisolonbehandling (1 mg per kg kroppsvekt daglig) i 11 dager, gjerne etterfulgt av gradvis dosereduksjon i 1–2 uker.

Hvis utredning gir mistanke om atypisk optikusnevritt: Spesialistoppgave! Tidlig behandlingsstart er viktig for å unngå varig synsskade.

Sjelden, progressiv og alvorlig mitokondriell optikusnevropati, hvor sykdommen oftest skyldes én av tre ulike punktmutasjoner i mitokondrielt DNA. Rammer oftest yngre menn. Røyking og stort alkoholinntak kan hos enkelte muligens være utløsende faktorer.

Sykdommen manifesterer seg akutt med synstap ned til dårlig tavlesyn, evt. kun fingertelling. Ingen smerter. Rammer initialt oftest kun det ene øyet, men uker til måneder senere opptrer tilsvarende synssvekkelse også i det andre øyet. Papillen er hyperemisk i akutt fase, med slyngede kar og peripapillært ødem, mens det senere utvikles bilateral optikusatrofi. Langtidsprognose og sluttvisus vil i hvert fall til en viss grad avhenge av hvilken mitokondriell punktmutasjon som foreligger. Tilstanden rammer sentralsynet, og vil ofte gi bilateralt visustap til fingertelling, mens det perifere synsfeltet er lite affisert.

Idebenon (Raxone^®) er nylig markedsført, og gir håp om at pasienten kan bevare synsfunksjon.