Hopp til hovedinnhold
Logo for Norsk Legemiddelhåndbok

Kardiomyopatier

Revidert:
05.12.2024
Sist endret:
24.06.2026
Forfatter:

Kristina Haugaa

Kardiomyopatier er primære hjertemuskelsykdommer som gir strukturelle og funksjonelle forstyrrelser i hjertet. Diagnosen stilles etter eksklusjon av andre bakenforliggende årsaker som iskemisk hjertesykdom, hjerteklaff-sykdom, hypertensjon og medfødte hjertemisdannelser. Kardiomyopatiene deles fenotypisk inn i dilatert (DCM), hypertrofisk (HCM), arytmogen høyre ventrikkel (ARVC) og restriktiv (RCM) kardiomyopati. Det er økende erkjennelse at fenotypen kan være overlappende og at en inndeling i genotyper kan være hensiktsmessig. Fenotypen er viktig for å diagnostisere sykdommen. Viktig er at nyere risikostratifiseringer for livstruende hendelser baserer seg mye på hvilken genotype pasienten har.

Det alvorligste symptomet å følge med på ved alle kardiomyopatier er tendensen til ventrikulære arytmier og i verste fall hjertestans. Dette gjelder spesielt for arytmogen kardiomyopati, men risikoen er også tilstede ved dilatert og hypertrofisk kardiomyopati. Ved noen kardiomyopatier, er hjertesviktutvikling første symptom som ved dilatert eller restriktiv kardiomyopati og dyspné og nedsatt fysisk yteevne kan være første symptom.

Diagnosen stilles oftest gjennom billeddiagnostikk med ekkokardiografi og hjerte-MR undersøkelse, og EKG. Man skiller på følgende fenotypene:

  • HCM: hypertrofi av hjertemuskelveggen. EKG viser ofte høy voltage som viser seg som høye utslag av QRS komplekser særlig i prekordialavledningene.
  • DCM: dilatasjon og nedsatt funsksjon av venstre ventrikkel. EKG kan vise lav voltage (lave utslag av QRS komplekser i prekordialavledningene).
  • ARVC: dilatasjon og nedsatt funksjon av høyre ventrikkel. EKG kan vise T-inversjoner i V1-V3
  • RCM: nedsatt funksjon av venstre ventrikkel

Den medikamentelle behandlingen baserer seg på antiarytmisk behandling, hjertesviktbehandling og antikoagulasjon i tilfelle kardiomyopatien er assosiert med atrieflimmer.

Antiarytmisk behandling følger vanlige retningslinjer (se Hjerterytmeforstyrrelser). Man har lav terskel for å starte med betareseptorantagonist, oftest beta1-selektiv per oralt, også ved mild fenotype da man vet at strukturelle forandringer gir økt risiko for ventrikulære arytmier. Noen pasienter vil trenge ICD behandling enten som sekundærprofylakse (overlevd hjertestans) eller som primærprofylakse. Vurderingen for primærprofylaktisk ICD er ofte omfattende og bør gjøres i spesialiserte senter. For flere kardiomyopatier er det utviklet såkalte risikokalkulatorer som gir et estimat over 5 års risiko for plutselig død eller livstruende arytmi (feks. HCM risikokalkulator, ARVCrisk.com, LMNA risk etc). Disse verktøyene kan brukes som hjelp i den kliniske beslutningen og pasientens ønske om primærprofylaktisk ICD.

Hjertesviktbehandling startes på vanlig indikasjon og inkluderer beta 1-reseptorantagonist (Adrenerge betareseptorantagonister), ACE-hemmer/ARB (Midler med virkning på renin–angiotensinsystemet), ARNI (Sakubitril-valsartan), mineralkortikoider (Mineralkortikoidreseptorantagonister (MRA) og andre kalium‑ og magnesiumsparende diuretika) og SGLT2-hemmer (SGLT2-hemmere (glifloziner)) (se behandling under Hjertesvikt). Viktig å merke seg er at god sviktbehandling også er god antiarytmisk behandling.

Antikoagulasjon ved atrieflimmer følges CHA2DS2-VA-skår retningslinjer for indikasjon for antikoagulasjon med vurdering av slagrisiko (se kapittel om behandling av Atrieflimmer). Et unntak er pasienter med hypertrofisk kardiomyopati, der startes antikoagulasjon ved dokumentert AF uansett CHA2DS2-VA-skår grunnet høy slagrisiko. DOAK (Direkte trombinhemmere og Direkte faktor Xa-hemmere) er foretrukket antikoagulasjon for AF ved kardiomyopatier, i fravær av mitralstenose eller mekaniske klaffeproteser.

Ved flere (sub)akutte hjertetilstander, merk differensialdiagnosen Takotsubosyndrom. Tilstanden er også benevnt Takutsubokardiomyopati, broken heart syndrome, stresskardiomyopati, stressutløst kardiomyopati eller knust hjerte-syndrom. For utdypende, se:

Lundemo EH. Takotsubokardiomyopati – en nyoppdaget hjertesykdom. Hjerteforum 2010; 23 (1): 55-60.

Pelliccia F, Pasceri V, et. al. Long-Term Prognosis and Outcome Predictors in Takotsubo Syndrome: A Systematic Review and Meta-Regression Study. JACC Heart Fail. 2019 Feb;7(2):143-154. doi: 10.1016/j.jchf.2018.10.009. Epub 2019 Jan 2. PMID: 30611720.

Omerovic E, Redfors B. Takotsubo syndrome: pathophysiological insights and innovations in patient care. Nat Rev Cardiol 23, 239–254 (2026).

Reeder GS, Prasad A. Clinical manifestations and diagnosis of stress (takotsubo) cardiomyopathy. UpToDate. Last updated Apr 20, 2026.

Underkapitler

Legemidler

Kardiomyopati - spesiell behandling

Sist endret:
24.06.2026
Forfatter:

Kristina Haugaa

Underkapitler

Hypertrofisk kardiomyopati (HCM) med og uten utløpsobstruksjon

Revidert:
05.12.2024
Sist endret:
24.06.2026
Forfatter:

Kristina Haugaa

Målet med terapi er redusert fylningstrykk, antiarytmisk og antianginøs behandling. Førstelinjevalg for behandling av symptomatisk hypertrofisk kardiomyopati (HCM) er beta 1-reseptorantagonist som reduserer hjertefrekvensen og bedrer fylningstiden. Beta 1-reseptorantagonister titreres opp til maksimalt tolererbar dose, f.eks startdose 50 mg metoprolol depot som trappes opp. Hvis betablokker ikke tolereres, kan man skifte til Ca2+-antagonist verapamil. Man starter med døgndose 120 mg som økes til maksimal 480 mg/døgn. Behandling med verapamil kan øke arbeidskapasiteten og bedre venstre ventrikkels fylningstrykk. Diltiazem kan brukes hos pasienter som er intolerante mot betareseptorantagonist og verapamil (startdose 180 mg daglig som økes til maksimalt 360 mg daglig).

Hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati


Alle pasienter med utløpsobstruksjon bør unngå dehydrering og overvekt. Nitrater kan forverre utløpsobstruksjonen og skal brukes med forsiktighet. Nyoppstått AF kan forverre utløpsobstruksjon og det er ofte nødvendig med snarlig el-konvertering (se Elektrokonvertering).

Hvis maksimal opptrapping av betareseptorantagonist ikke gir tilstrekkelig symptomlindring, kan man legge til disopyramid som opptitreres fra for eksempel 100 mg x 2 til maksimalt 400-600 mg/døgn. Ved opptitrering skal det tas EKG for å kontrollere QT-tiden. Opptitreringen stoppes om QTc>500ms. Disopyramid kan redusere ultløpsgradienten og øke fysiske kapasitet med lav risiko for proarytmisk effekt eller hjertestans. Imidlertid er Disopyramid refunderbart kun på arytmidiagnose, og det har i en periode vært vanskelig å få tak i denne medikasjon i Norge. Disopyramid bivirkninger er antikolinerge med munn og øye-tørrhet, urinretensjon og obstipasjon. Disopyramid kan brukes i kombinasjon med betareseptorantagonist eller verapamil.

Hjertemyosin ATPase-hemmere. Mavakamten er et nylig innført medikament som er en myosinadenosintrifosfatase (ATPase)-hemmer. Den virker ved å redusere aktin-myosin tverrbrodannelse, og reduserer derved kontraktiliteten av hjertemuskelen. I en nylig publisert klinisk studie for å evaluere mavacamten hos voksne med symptomatisk obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati (EXPLORER-HCM), reduserte mavakamten venstre ventrikkels utløpsgradient og forbedret fysisk kapasitet sammenlignet med placebo hos pasienter med HCM og symptomatisk utløpsgradient (NYHA II–III og EF >55 %). En liten undergruppe av pasientene utviklet forbigående LV systolisk dysfunksjon, som gikk tilbake etter midlertidig seponering av legemidlet. En annen studie (VALOR-HCM), i voksne pasienter med obstruktiv HCM henvist til septumreduksjonsbehandling (SRT), viste at mavakamten signifikant reduserte andelen pasienter som oppfylte kriteriene for SRT. Afikamten, er neste medikament som kommer i klassen hjertemyosinhemmer, og har nylig vist å redusere LVOT-gradienter og NT-proBNP i en randomisert placebokontrollert studie.

Mavakamten er per idag tilgjengelig i Norge på H-resept ordning. For vurdering av indikasjon og dosering, se SPC.

Antiarytmisk behandling. Antiarytmisk behandling for atrieflimmer og ventrikulære arytmier ved HCM/HOCM følger behandling av generell atrieflimmer og VT generelt (se Hjerterytmeforstyrrelser).

Antianginøs behandling. Antianginøs behandling følger annen angina behandling (se Koronarsykdom). Hos pasienter med utløpsobstruksjon må man være forsiktig med vasodilaterende medikamenter fordi de kan føre til øking av utløpsgradienten. Disopyramid (se ovenfor) kan hjelpe på angina utløst av småkarssykdom som pasienter med betydelig hypertrofi kan oppleve.

Pasienter med stabil HCM følges med ekkokardiografi og EKG. Vurdering for ICD (Implanterbar defibrillator (ICD)) gjøres fortløpende og man kan bruke ESC HCM risikokalkulator for å estimere 5 års risiko for alvorlig arytmihendelse. Ved obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati er det indikasjon for septumreduserende behandling når hvilegradienten målt ved ekkokardiografi er >50 mmHg. Mulige intervensjoner er septumablasjon med alkohol, kirurgisk myektomi eller medikamentell myosinhemmer (se ovenfor).

Legemidler

Dilatert kardiomyopati (DCM)

Revidert:
05.12.2024
Sist endret:
24.06.2026
Forfatter:

Kristina Haugaa

Dilatert kardiomyopati (DCM) er forbundet med en rekke tilstander som gir skade av myokard (infeksjon, toksisk skade som ved f.eks. cellegift, autoimmun sykdom, etc). Familiær DCM er arvelig og skyldes genetiske varianter. DCM hvor man verken finner sykdomsfremkallende agens, generalisert sykdom eller man har sikker familiær opphopning kalles idiopatisk DCM og er en eksklusjonsdiagnose.

Det er økt oppmerksomhet om at dilatert kardiomypati ofte har en genetisk årsak og man angir nå at opptil 50 % har genetisk årsak. Det er viktig å kjenne til at DCM forårsaket av visse risikogener (DSP, FLNC, LMNA, TMTM1, RBM20) har høy risiko for ventrikulær arytmi og disse genotyper gir lavere terskel for primærprofylaktisk ICD implantasjon.

Pasientene presenterer seg ofte med hjertesviktsymptomer, hovedsakelig venstresidig svikt med dyspné og asteni, men høyresidig hjertesvikt med venøs stase og ødemer forekommer også. Sykdommen kan imidlertid også debutere med arytmier eller ledningsforstyrrelser, og dette gjelder særlig for pasienter med Lamin A/C varianter, hvor atrieflimmer, AV-blokk og livstruende ventrikulære arytmier ses hyppig. Noen av disse pasientene har i tillegg skjelettmuskeldystrofi (typisk limb-girdle eller Emery Dreifuss muskeldystrofi).

Hjertesviktbehandling er sentral i oppfølgingen av DCM, men risikoen for ventrikulære arytmier (Ventrikulære arytmier) og behovet for primærprofylaktisk ICD må vurderes fortløpende. Aktuelle medikamenter skiller seg ikke fra generell hjertesviktbehandling og generell antiarytmisk behandling (se Hjertesvikt og Hjerterytmeforstyrrelser).

Arytmogen høyre ventrikkel kardiomyopati (ARVC)

Revidert:
05.12.2024
Sist endret:
24.06.2026
Forfatter:

Kristina Haugaa

Arytmogen høyre ventrikkel kardiomyopati (ARVC), kjennetegnes av økt arytmirisiko og karakteristiske strukturelle forandringer i hjertemuskelen. Høyre hjertehalvdel er ofte mest affisert, men biventrikulær affeksjon er ikke uvanlig, og det finnes også venstredominante former. Diagnosekriteriene er komplekse, og omfatter både bildediagnostikk, histologi, EKG, rytmeregistrering og familiehistorikk.

ARVC skyldes defekter i de kardiale desmosomene, som fungerer som «limet» mellom hjertemuskelcellene. Defekte desmosomer fører til at myocyttene «rives fra hverandre», nekrotiserer og erstattes av fett og bindevev når hjerteveggen utsettes for stort mekanisk stress. Dette er med på å forklare hvorfor sykdommen hyppigere utvikler seg hos idrettsutøvere. Hos cirka halvparten av pasientene påviser man en kjent ARVC-relatert variant. Arvegangen er hovedsakelig autosomal dominant.

Dessverre kan ventrikulær arytmi og plutselig død være det første symptomet på AC, og sykdommen er den vanligste årsaken til plutselig død blant unge i Skandinavia. Svimmelhet og synkope, særlig i forbindelse med fysisk aktivitet, er symptomer man skal være oppmerksom på, da de kan være uttrykk for ventrikulær arytmi. Pasientene kan også beskrive dyspné, palpitasjoner og brystsmerter. I senere stadier av sykdommen kan det utvikles hjertesvikt, hovedsakelig høyresidig, men biventrikulær og venstresidig svikt forekommer også.

Behandlingen av ARVC pasienter har som mål å forhindre plutselig hjertedød, og å redusere eventuelle arytmi- og hjertesviktsymptomer. Behandlingen kan bestå av livsstilsendringer, medikamentell behandling, ICD-implantasjon, kateterablasjon eller hjertetransplantasjon.
Betareseptorantagonist skal vurderes hos alle pasienter med ARVC, og anbefales å gis i høyeste tolerable terapeutiske dose. Dette supprimerer ventrikulær arytmi, men det er ikke vist at medikamentell behandling gir bedret overlevelse.

Sotalol har tidligere vært mye brukt for å supprimere arytmier hos pasienter med ARVC, men har ikke bevist bedre effekt enn konvensjonell betareseptorantagonist og har QT-tid forlengende bivirkninger. Hvis sotalol alene ikke fører til arytmifrihet, er skifte til amiodaron kombinert med konvensjonell betareseptorantagonist aktuelt. Der arytmier er vanskelige å få kontroll over, kan flekainid (startdose 50 mg x 2 som trappes opp til 150 mg x 2) være et behandlingsalternativ i kombinasjon med konvensjonell betareseptorantagonist hos dem med ICD (Implanterbar defibrillator (ICD)). Ved utvikling av hjertesvikt eller risiko for kardiale embolier, skal pasientene behandles for dette etter standard retningslinjer.

Amiodaron kan være aktuelt å bruke ved ventrikulære arytmier som ikke responderer på annen antiarytmisk behandling. Peroral oppstart ved kliniske stabile situasjoner (se Ventrikulære arytmier). Ved elektrisk storm gis intravenøst 150-300 mg bolus etterfulgt av 900 mg iv/døgn.

Ved reduksjon av venstre ventrikkel funksjon startes hjertesvikt behandling (se Hjertesvikt). Affeksjon av venstre ventrikkel indikerer økt arytmirisiko.

Ablasjonsbehandling (Kateterablasjon) er aktuelt for pasienter med residiverende arytmier og som siste utvei hjertetransplantasjon.

Legemidler

Kilder (Kardiomyopatier)

Sist endret:
24.06.2026
Forfatter:

Kristina Haugaa

Arbelo E, Protonotarios A., Gimeno JR, Arbustini E, Barriales-Villa R, Basso C, Bezzina CR, Biagini E, Blom NA, de Boer RA, De Winter T, Elliott PM, Flather M, Garcia-Pavia P, Haugaa KH, Ingles J, Jurcut RO, Klaassen S, Limongelli G, Loeys B, Mogensen J, Olivotto I, Pantazis A, Sharma S,. Van Tintelen JP, Ware JS, Kaski JP. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J, 2023. 44(37): 3503-3626.

Corrado D, Link MS, Calkins H. Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy. N Engl J Med., 2017. 376(1): 61-72.

Corrado D, Wichter T, Link MS, Hauer R, Marchlinski F, Anastasakis A, Bauce B, Basso C, Brunckhorst C, Tsatsopoulou A, Tandri H, Paul M, Schmied C, Pelliccia A, Duru F, Protonotarios N, Estes NA, 3rd, McKenna WJ, Thiene G, Marcus FI, Calkins H. Treatment of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: an international task force consensus statement. Eur Heart J., 2015. 36(46): 3227-3237.

Desai MY, Owens A, Geske JB, Wolski K, Naidu SS, Smedira NG, Cremer PC, Schaff H, McErlean E, Sewell C, Li W, Sterling L, Lampl K, Edelberg JM, Sehnert AJ, Nissen SE. Myosin Inhibition in Patients With Obstructive Hypertrophic Cardiomyopathy Referred for Septal Reduction Therapy. J Am Coll Cardiol, 2022. 80(2): 95-108.

Elliott P, Andersson B, Arbustini E, Bilinska Z, Cecchi F, Charron P, Dubourg O, Kuhl U, Maisch B, McKenna WJ, Monserrat L, Pankuweit S, Rapezzi C, Seferovic P, Tavazzi L, Keren A. Classification of the cardiomyopathies: a position statement from the European Society Of Cardiology Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J, 2008. 29(2): 270-276.

Groeneweg JA, Bhonsale A, James CA, te Riele AS, Dooijes D, Tichnell S, Murray B, Wiesfeld AC, Sawant AC, Kassamali B, Atsma DE, Volders PG, de Groot NM, de Boer K, Zimmerman SL, Kamel IR, van der Heijden JF, Russell SD, Jan Cramer M, Tedford RJ, Doevendans PA, van Veen TA, Tandri H, Wilde AA, Judge DP, van Tintelen JP, Hauer RN, Calkins H. Clinical Presentation, Long-Term Follow-Up, and Outcomes of 1001 Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia/Cardiomyopathy Patients and Family Members. Circ Cardiovasc Genet., 2015. 8(3): 437-446.

Haugaa KH, Haland TF, Leren IS, Saberniak J, Edvardsen T. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy, clinical manifestations, and diagnosis. Europace, 2016. 18(7): 965-972.

Holst AG, Winkel BG, Theilade J, Kristensen IB, Thomsen JL, Ottesen GL, Svendsen JH, Haunso S, Prescott E, Tfelt-Hansen J. Incidence and etiology of sports-related sudden cardiac death in Denmark--implications for preparticipation screening. Heart Rhythm, 2010. 7(10): 1365-1371.

Marcus FI, McKenna WJ, Sherrill D, Basso C, Bauce B, Bluemke DA, Calkins H, Corrado D, Cox MG, Daubert JP, Fontaine G, Gear K, Hauer K, Nava A, Picard MH, Protonotarios N, Saffitz JE, Sanborn DM, Steinberg JS, Tandri H, Thiene G, Towbin JA, Tsatsopoulou A, Wichter T, Zareba W. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: proposed modification of the Task Force Criteria. Eur Heart J, 2010. 31(7): 806-814

Maron MS, Masri A, Nassif ME, Barriales-Villa R, Arad M, Cardim N, Choudhury L, Claggett B, Coats CJ, Düngen HD, Garcia-Pavia P, Hagège AA, Januzzi JL, Lee MMY, Lewis GD, Ma CS, Michels M, Olivotto I, Oreziak A, Owens AT, Spertus JA, Solomon SD, Tfelt-Hansen J, van Sinttruije M, Veselka J, Watkins H, Jacoby DL, Heitner SB, Kupfer S, Malik FI, Meng L, Wohltman A, Abraham TP. Aficamten for Symptomatic Obstructive Hypertrophic Cardiomyopathy. N Engl J Med, 2024. 390(20): 1849-1861.

Maron MS, Masri A, Choudhury L, Olivotto I, Saberi S, Wang A, Garcia-Pavia P, Lakdawala NK, Nagueh SF, Rader F, Tower-Rader A, Turer AT, Coats C, Fifer MA, Owens A, Solomon SD, Watkins H, Barriales-Villa R, Kramer CM, Wong TC, Paige SL, Heitner SB, Kupfer S, Malik FI, Meng L, Wohltman A., Abraham T. Phase 2 Study of Aficamten in Patients With Obstructive Hypertrophic Cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol, 2023. 81(1): 34-45.

Olivotto I, Oreziak A, Barriales-Villa R, Abraham TP, Masri A, Garcia-Pavia P, Saberi S, Lakdawala NK, Wheeler MT, Owens A, Kubanek M, Wojakowski W, Jensen MK, Gimeno-Blanes J, Afshar K, Myers J, Hegde SM, Solomon SD, Sehnert AJ, Zhang D, Li W, Bhattacharya M, Edelberg JM, Waldman CB, Lester SJ, Wang A, Ho SY. Jacoby D. Mavacamten for treatment of symptomatic obstructive hypertrophic cardiomyopathy (EXPLORER-HCM): a randomised, double-blind, placebo-controlled, phase 3 trial. Lancet, 2020. 396(10253): 759-769.

Rootwelt-Norberg C, Lie OH, Dejgaard LA, Chivulescu M, Leren IS, Edvardsen T, Haugaa KH. Life-threatening arrhythmic presentation in patients with arrhythmogenic cardiomyopathy before and after entering the genomic era; a two-decade experience from a large volume center. Int J Cardiol, 2019. 279: 79-83.