Hopp til hovedinnhold
Logo for Norsk Legemiddelhåndbok

Hypofysesykdommer

Revidert:
16.06.2024
Sist endret:
27.11.2025
Forfatter:

Anders Palmstrøm Jørgensen

Svulster utgått fra hypofysen (adenomer) eller hypofysenære tumorer (kraniofaryngeomer, meningeomer) er vanligste årsak til endring i hypofysefunksjonen. Kirurgiske inngrep, senfølger etter cellegift eller strålebehandling mot hjernen, granulomatøse og autoimmune prosesser i hypofyse/hypotalamus og moderne immunterapi kan gi hypofysesvikt. De hormonproduserende svulstene gir spesifikke kliniske symptomer og diagnosen stilles som regel tidligere enn de som ikke er endokrint aktive.

  1. Hyperfunksjonssyndromer (hormonsecernerende adenomer). De vanligste av disse svulstene er med avtagende forekomst prolaktinproduserende (prolaktinomer), veksthormonproduserende, ACTH-produserende og TSH-produserende tumorer.
  2. Total eller partiell hypofysesvikt.

Hypofysesykdommene er sjeldne tilstander og blir bare kort omtalt. Utredning og behandling er oftest (unntatt mikroprolaktinomer) en oppgave for spesialavdelinger.

Zanettini R, Antonini A, Gatto G, Gentile R, Tesei S, Pezzoli G. Valvular heart disease and the use of dopamine agonists for Parkinson's disease. N Engl J Med 2007; 356(1): 39-46.

Schade R, Andersohn F, Suissa S, Haverkamp W, Garbe E. Dopamine agonists and the risk of cardiacvalve regurgitation. N Engl J Med 2007; 356(1): 29-38.

Molitch ME. The cabergoline-resistant prolactinoma patient: new challenges. J Clin Endocrinol Metab 2008; 93(12): 4643-5.

Bevan JS, Atkin SL, Atkinson AB et al. Primary medical therapy for acromegaly: an open, prospective, multicenter study of the effects of subcutaneous and intramuscular slow-release octreotide on growth hormone, insuline-like growth factor-I, and tumor size. J. Clin Endocrinol Metab 2002; 87(10): 4554-63.

Carlsen SM, Lund-Johansen M, Schreiner T et al. Preoperative octreotide treatment in newly diagnosed acromegalic patients with mecroadenomas increases cure short-term postoperative rates: a prospective, randomized trial. J Clin Endocrinol Metab 2008; 93(8): 2984-90.

Clayton JA, Le J, I, Hall IP. Severe hyponatraemia in medical in-patients: aetiology, assessment and outcome. QJM 2006; 99(8): 505-511.

Underkapitler

Hypersekresjonstilstander

Revidert:
16.06.2024
Sist endret:
24.06.2026
Forfatter:

Anders Palmstrøm Jørgensen

Underkapitler

Prolaktinhypersekresjon

Revidert:
16.06.2024
Sist endret:
24.06.2026
Forfatter:

Anders Palmstrøm Jørgensen

  • Symptomer: Amenoré, galaktoré og infertilitet (kvinner), impotens og infertilitet (menn). Ev. hodepine, synspåvirkning og svikt i øvrige hypofyseakser.
  • Diagnostikk: Legemiddelanamnese. Lab: ↑ p-prolaktin,(> 2000 mE/l). ↓ østrogen (kvinner), ↓ testosteron (menn). MR-undersøkelse.
  • Behandling: Dopaminagonister er primærbehandling (kabergolin og kvinagolid brukes mest i dag). Ev. kirurgi ved sviktende effekt, dårlig toleranse eller hurtig progredierende synstap.

Forhøyet prolaktin hemmer gonadotropinproduksjonen og gir menstruasjonsforstyrrelser og infertilitet hos kvinner, redusert libido og andre tegn til hypogonadisme hos menn. Hormonet stimulerer kjertelepitelet i mamma hos begge kjønn og øker melkesekresjonen (galaktoré). Mikroprolaktinomer (< 10 mm) forekommer langt hyppigere hos kvinner enn hos menn.

Høyt nivå av prolaktin kan ha ulike årsaker. Utredning kan avdekke et prolaktinom, som er den vanligste av hypofysesvulstene. Mikroadenomer oppdages fordi de pga. sin endokrine virkning medfører symptomer. Større svulster er sjeldnere og vil i tillegg ha masseeffekt (påvirkning av synsbanene og svikt i andre hypofyseakser). Prolaktinproduksjonen hemmes og kontrolleres av dopamin, som produseres i hypotalamus og transporteres til hypofyseforlappen via hypofysestilken.

En viktig årsak til forhøyet prolaktin er legemidler som kan innvirke på dopaminspeilet. Antipsykotika (spesielt risperidon), antidepressiva, dopaminantagonister, metoklopramid, østrogener, metyldopa, verapamil og flere andre legemidler kan forårsake stigning i prolaktinnivået. Hypofysesvulster som klemmer på hypofysestilken kan gi forhøyet prolaktin, men sjelden verdier over 2000 mU/l. Stress kan gi moderat forhøyet prolaktinnivå. Hypotyreose kan gi hyperprolaktinemi med galaktoré. Graviditet gir prolaktinstigning.

Overproduksjonen fremkaller hos kvinner amenoré, galaktoré og infertilitet, hos menn redusert libido, impotens, infertilitet, redusert muskelmasse og avtagende skjeggvekst. Ved sekundær amenoré skyldes muligens inntil 25 % av tilfellene prolaktinhypersekresjon. Hos begge kjønn kan makroprolaktinomer gi tumorsymptomer (hodepine, synspåvirkning og svikt i øvrige hypofyseakser).

Legemiddelanamnese er viktig, se under etiologi eller i spesiallitteratur. Plasmaprolaktin er forhøyet, vanligvis over 2000 mE/l. Østrogen er lavt hos kvinner, testosteron lavt hos menn, LH og FSH ligger lavt hos begge kjønn (hypogonadotrop hypogonadisme). MR er i dag den foretrukne undersøkelsen for å påvise hypofysesvulster.

Målet er å normalisere prolaktinnivået og dermed gjenopprette gonadefunksjonen. Ved større svulster er minsking av tumor viktig for å avlaste masseeffekten på syns- og hypofysefunksjon. Den primære behandlingen er dopaminagonister. Ved sviktende effekt, dårlig toleranse eller hurtig progredierende synstap kan det være indikasjon for kirurgisk behandling, i enkelte tilfeller etterfulgt av stålebehandling. Man har lang behandlingserfaring med bromokriptin, som lenge var førstevalg. Kabergolin har lang virketid og brukes mest i dag.

Man må regne med behandling og oppfølging over flere år. I forbindelse med graviditet seponeres vanligvis behandlingen under tett oppfølging.

Det er indikasjon for langvarig, klinisk, hormonell og nevroradiologisk oppfølging avhengig av tumorstørrelse og omfang. Man bør gjøre forsøk på å avslutte medisinsk behandling dersom prolaktinnivået normaliseres og adenomet i hypofysen blir borte. Dette krever oppfølging over år. Vurder å seponere behandlingen hos postmenopausale kvinner med mikroadenomer. Det er ikke holdepunkter for at kabergolin i de doser en bruker ved prolaktinomer gir hjerteklaffepatologi. Er det planlagt langtids behandling med høye doser velger mange likevel å gjøre ekkokardiografisk undersøkelser ved oppstart behandling. Her mangler vi data. Dopaminagonister påvirker dopaminsystemet i hjernen. Disponerte pasienter kan utvikle impulskontrollforstyrrelser med spilleavhengighet, hyperseksualitet med mere. Det er viktig å informere pasient og pårørende om dette i forkant av behandling. Ortostatisk hypotensjon oppleves mindre vanlig ved kabergolin enn ved bromokriptin.

Mikroadenomer der prolaktin normaliseres trenger ikke oppfølging med MR hypofyse.

Legemidler

Sorter etter:

Akromegali

Revidert:
16.06.2024
Sist endret:
24.06.2026
Forfatter:

Anders Palmstrøm Jørgensen

  • Symptomer: Tidlige, reversible og uspesifikke symptomer er hodepine, svetting, hevelse (hender, føtter, tunge, svelg), søvnapné, leddsmerter, karpaltunnelsyndrom, hypertensjon og diabetes hos slank pasient. Spesifikke og irreversible symptomer og tegn er vekst av underkjeve, underbitt, tannfeilstilling, periodontitt, bred nese, brede lepper og kraftig panneben, brede hender og føtter, kardiomegali og hjertesvikt, struma og eventuelt synsforstyrrelse som følge av tumor kompresjon av synsnervekryssningen.
  • Diagnostikk: Klinikk. Lab: Start med å måle veksthormon og insulinlignende vekstfaktor 1 (IGF-1) i blodprøve etter et karbohydratrikt måltid. Peroral glukosebelastning med veksthormonbestemmelse og flere målinger av veksthormon gjennom dagen bekrefter diagnosen. MR av hypofysen.
  • Behandling: Kirurgi, som regel som et skånsomt transsfenoidalt inngrep. Ved makroadenomer som ikke er åpenbart kurable ved primær kirurgi kan behandling med somatostatinanalog i 6-12 måneder for å skrumpe tumor forsøkes. Ved legemiddelbehandling etter kirurgi brukes primært somatostatinanalog, ev. med strålebehandling. Dopaminagonister kan forsøkes. Behandling med veksthormonreseptorblokker Pegvisomant er tredjehåndsbehandling, og kan ev. kombineres med somatostatinanalog.

Akromegali er en tilstand med overproduksjon av veksthormon i et hypofyseadenom. Ved debut før epifyseskivenes lukning vil pasientene kunne utvikle gigantisme.

Snikende klinisk utvikling, hvor pasienten etter år med uspesifikke plager gradvis endrer utseende. Veksthormon virker anabolt og stimulerer vekst i de fleste av kroppens celler. Det kliniske bildet refererer til den akrale veksten, dvs. irreversibel beinnydannelse av kjeve, panne, hender og føtter, og delvis reversible forandringer i f.eks. tunge, brusk og ligamenter. Pasienten har ofte andre plager som sterk svetting, kronisk hodepine, snorking, hes stemme, fortykket hud, muskelsvakhet, leddsmerter, bilateral karpaltunnelsyndrom, og type 2-diabetes. I langt de fleste tilfeller (ca. 80 %) foreligger det på diagnosetidspunktet et makroadenom (diameter > 10 mm) i hypofysen. Synsforstyrrelser pga. trykk mot synsnervekryssningen kan forekomme og ev. lede til diagnosen.

Mistanke om akromegali og gigantisme vekkes primært av det kliniske bildet. Utskillelse av veksthormon hemmes normalt av karbohydrater og det anbefales måling av veksthormon og IGF-1 i blodprøve etter et karbohydrat måltid som initial undersøkelse. Veksthormon mindre enn 0,2µg/L utelukker akromegali. Diagnosen bekreftes ved glukosebelastning med veksthormonbestemmelse og flere målinger av veksthormon gjennom dagen. Veksthormoneffektene skyldes delvis produksjon av IGF-1 i lever, og IGF-1 er en bedre screeningmarkør enn en enkelt veksthormonmåling. Hypofyseadenom påvises best ved MR av hypofysen.

Diagnostikk, utredning, behandling og oppfølging baseres på tverrfaglig samarbeid på et høyspesialisert nivå. Transsfenoidal kirurgi er primærbehandlingen, men spesielt ved makroadenomer som vokser utenfor hypofysegropen er det vanskelig å kurere pasienten med kirurgi alene. Behandling med somatostatinanalog i inntil 12 måneder kan redusere tumorstørrelse og ser ut til å bedre den operative prognosen ved makroadenom. I spesielle tilfeller kan legemiddelbehandling være førstevalg. Ved legemiddelbehandling etter kirurgi brukes primært somatostatinanalog (fortrinnsvis i depotformulering), ev. supplert med strålebehandling. Pasireotid (Signifor) binder og aktiverer 4 av 5 humane somatostatinreseptorer og kan gi bedre effekt enn tradisjonelle somatostatinanaloger, men gir også hyppig bivirkninger som diabetes fordi normal insulinutskillelse også hemmes. Dopaminagonister kan forsøkes i behandlingen av akromegali, spesielt ved svulster som produserer både veksthormon og prolaktin. Pegvisomant (Somavert) hemmer effekten av veksthormon på reseptornivå og normaliserer IGF-1 hos mer enn 90 % av pasienter med aktiv akromegali. Veksthormonnivået vil som regel fortsatt ligge høyt under behandlingen og kan ikke brukes til å monitorere behandlingseffekt. Behandlingen er ikke knyttet til økt vekst av restsvulsten. Pegvisomant er tredjehåndsbehandling når kirurgi/strålebehandling ev. supplert med annen medisinsk behandling ikke er tilstrekkelig. Pegvisomant i lavere dosering enn ved monoterapi kan kombineres med somatostatinanalog, når sistnevnte ikke har tilstrekkelig effekt alene.

Spesialistoppgave. Klinikk, biokjemi (primært IGF-1) og MR av hypofysen.

Legemidler

Sorter etter:

Hypofysært betinget Cushings syndrom

Revidert:
16.06.2024
Sist endret:
24.06.2026
Forfatter:

Anders Palmstrøm Jørgensen

Tidligere ble vel 80 % av de endogene tilfellene av Cushings syndrom tilskrevet ACTH-produserende adenom i hypofysen (Cushings sykdom), men utredning av incidentalomer i binyrene har medført at man nå finner flere med ACTH uavhengig Cushings syndrom.

Symptomene utvikler seg ofte langsomt og består av: Hudblødninger, mørkerøde stria med bredde over 1 cm, hudatrofi, rødt ansikt, sentral fettfordeling, proksimal mypopati, virilisering, sekundær hypertensjon, diabetes mellitus, osteoporose, depresjonstendens og mentruasjonsforstyrrelser/impotens (hypogonadotrop hypogonadisme). Hyperpigmentering i huden kan forekomme.

Biokjemisk diagnostikk av Mb. Cushing kan være vanskelig og er en oppgave for spesialavdelinger. Det er ofte vanskelig å påvise de ACTH-produserende adenomene med MR, fordi de kan være svært små. Se også diagnostikk ved Cushings syndrom og avsnittet om bivirkninger av glukokortikoidterapi.

Primært transsfenoidal hypofysekirurgi. Residivhyppighet etter 10 år er nær 50 %. Adjuvant behandling kan være bilateral adrenalektomi (laparaskopisk) eller strålebehandling av hypofysesvulsten. Ved residiv, eller i påvente av kirurgi, kan ACTH-produksjonen fra hypofysen hemmes (somatostatinanalog/dopaminagonist) eller kortisolsyntesen i binyrene kan blokkeres (ketokonazol/metyrapone). Dette er en oppgave for avdelinger med spesiell kompetanse.

Legemidler

Sorter etter:

Uhensiktsmessig sekresjon av ADH

Revidert:
16.06.2024
Sist endret:
24.06.2026
Forfatter:

Anders Palmstrøm Jørgensen

  • Alias: Syndrome of inappropriate secretion of ADH – SIADH
  • Symptomer: Ofte asymptomatisk. Fatigue, irritabilitet, hodepine, kvalme, kramper, endret bevissthet og koma ved rask progresjon/uttalt hyponatremi.
  • Diagnostikk: ↓ s-Na, ↓ p-osmolalitet, u-osmolalitet > 100 mosmol/kg, u-Na > 30 mmol/l. Utelukke: Hypovolemi, Addisons sykdom, hypotyreose, nyresykdom, leversvikt, hjertesvikt, hyperglykemi, hyperlipidemi.
  • Behandling: Væskerestriksjon. Ev. Tolvaptan tabletter under nøye overvåking. Behandle ev. tilgrunnliggende sykdom. Ta bort medikamenter som bidrar til hyponatremi. Alvorlig hyponatremi som gir kramper må heves med hypertont saltvann i.v.

Ved disse tilstandene er nivået av antidiuretisk hormon (ADH = vasopressin) i plasma høyere enn det plasma-osmolaliteten skulle tilsi. Kombinasjonen av hyponatremi og en urin som ikke er maksimalt fortynnet, hos en pasient som ikke er hypovolemisk, er patognomonisk for SIADH. Ulik etiologi forklarer at syndromet kan være kronisk (de fleste) eller akutt og temporært. Hyponatremi har oftest en sammensatt årsak og medikamenter en bidragende faktor. Å behandle tilgrunnliggende årsak er ofte viktigere enn å behandle hyponatremien, med mindre pasienten har uttalt symptomgivende hyponatremi (kramper og koma).

Ofte ligger flere årsaker bak.

  1. Hypotalamisk hypofysær hypersekresjon av ADH: Hodetraume. Hjernetumor. Encefalitt, meningitt. Subaraknoidalblødning. Apopleksi. Nevropatier ved Guillain‑Barré syndrom. Akutt porfyri og lupus erythematosus. Hypotyreose. Aksentuert fysiologisk reaksjon ved fysisk og/eller emosjonelt stress, smerter og traume (f.eks. postoperativ antidiurese).
  2. Ektopisk ADH‑produksjon: Den hyppigste årsak til SIADH synes å være ektopisk produksjon av ADH i en tumor: særlig småcellet lungekarsinom, men også kreft i pankreas/duodenum, lymfosarkom, tymom. Betennelse i lungevev: pneumoni, abscess, empyem og tuberkulose.
  3. Andre årsaker: Legemidler som tiazider, karbamazepin, klofibrat, vinkristin, syklofosfamid, nikotin, SSRI. Disse virker dels ved å stimulere ADH‑sekresjonen og dels ved å øke nyrenes ADH‑sensitivitet.

Ofte asymptomatisk med kun lett økning av ekstracellulærvæsken, uten klinisk ødem. Ved rask progresjon og/eller uttalt hyponatremi kan fatigue, irritabilitet, hodepine, kvalme, kramper, endret bevissthet og koma opptre.

SIADH må skilles fra andre hyponatremiske tilstander; Addisons sykdom, hypotyreose, nyresykdom, leversvikt og hjertesvikt må utelukkes før diagnosen stilles. Hyponatremi ved hyperglykemi har med endrede osmotiske forhold å gjøre. Pseudohyponatremi ved hyperlipidemi er ved nye laboratoriemetoder ikke lengre noe diagnostisk problem. (avhengig av hvilken laboratoriemetode som benyttes til påvisning av natrium). Hypovolemi gir ofte hyponatremi som ikke må feiltolkes som SIADH syndrom. (For differensialdiagnoser ved hyponatremi, se Hyponatremi)

SIADH bør mistenkes hos pasienter med hyponatremi og lav plasma-osmolalitet og samtidig urin-osmolalitet > 100 mosmol/kg og u-Na vanligvis > 30 mmol/l. Selv ved betydelig hyponatremi kan urinosmolaliteten være større enn plasma-osmolaliteten.

(Se også Overhydrering.) Syndromet kan ha et alvorlig forløp og trenger ofte behandling i spesialavdeling. Væskerestriksjon er krevende og ofte ikke nok alene. Ved alvorlig hyponatremi med kramper eller bevissthetsforstyrrelse må behandling med hypertont saltvann (NaCl 500 mmol/L) iverksettes raskt. Dersom hyponatremien heves for raskt kan det forårsake pontin demyelinisering med irreversible alvorlige nevrologiske utfall. Korreksjon av s-Natrium bør derfor skje langsomt < 0,5 mmol/time eller < 10 mmol/24 timer. Behandling med Tolvaptan tabletter krever nøye overvåking og må ikke gis til pasienter med hypovolemi og samtidig hyponatremi.

Hypofysesvikt

Revidert:
16.06.2024
Sist endret:
24.06.2026
Forfatter:

Anders Palmstrøm Jørgensen

Svulster utgått fra hypofysen (adenomer) eller hypofysenære tumorer (kraniofaryngeomer, meningeomer) er vanligste årsak til endringer i hypofysefunksjonen. Kirurgiske inngrep, senfølger etter cellegift eller strålebehandling mot hjernen, granulomatøse og autoimmune prosesser i hypofyse/hypotalamus og moderne immunterapi kan gi hypofysesvikt.

Nedsatt eller opphevet produksjon av et eller flere av hypofyseforlappens hormoner leder til svikt av de perifere endokrine organer (se disse): Gonader, tyreoidea og binyrer (inntrer oftest i den rekkefølgen), og hos barn ev. også veksthemning ved veksthormonmangel. Hos voksne gir veksthormonmangel mer diskrete symptomer. Svær veksthormonmangel er bl.a. relatert til nedsatt fysisk og psykisk kapasitet, endret kroppssammensetning med økt fettmasse og sekundær osteoporose.

Mangel på hypofysebaklappshormonet vasopressin (antidiuretisk hormon, ADH) gir sentral diabetes insipidus. Oksytocinmangel er ikke beskrevet som klinisk sykdom. Oksytocin brukes til fødselsinduksjon, ved uterus atoni etter fødsel og ved laktasjonsvansker hos kvinner.

Tilførsel av det perifere organs hormon: tyroksin, kortisol, østrogen/gestagen eller testosteron.

For å oppnå fertilitet må gonadotropiner tilføres ev. gonadotropinfrisettende hormon (GnRH) ved hypotalamisk svikt og normal hypofyse. Hvis det ikke er fertilitetsønske, vil østrogen/gestagen eller testosteron være tilstrekkelig.

Veksthormonsubstitusjon hos voksne med hypofysesvikt styres av leger med kompetanse på området.

Underkapitler

Legemidler

Veksthormonmangel

Revidert:
16.06.2024
Sist endret:
24.06.2026
Forfatter:

Anders Palmstrøm Jørgensen

Underkapitler

Hypofysær nanisme

Revidert:
16.06.2024
Sist endret:
24.06.2026
Forfatter:

Anders Palmstrøm Jørgensen

Forårsakes av veksthormonmangel som kan skyldes nedsatt produksjon av frisettingshormon (GHRH) for veksthormon pga. hypotalamusdefekt, eller nedsatt eller opphevet produksjon av veksthormon pga. skade av hypofysen. I sjeldne tilfeller foreligger genetiske defekter i veksthormonsyntesen eller genetisk betinget endeorganresistens. Veksthormonmangel kan være kombinert med utfall fra andre hypofyseforlappshormoner, oftest gonadotropinmangel som gir hypogonadisme.

Dårlig respons ved provosert frigjøring av veksthormon (f.eks. insulinfremkalt hypoglykemi eller arginin/ GHRH-test).

Behandling med humant veksthormon (somatropin, rekombinant fremstilt) er en spesialistoppgave. Behandling av vekstretardasjon hos barn med kronisk nyresvikt initieres av regionsykehus.

Legemidler

Sorter etter:

Veksthormonmangel hos voksne

Revidert:
16.06.2024
Sist endret:
24.06.2026
Forfatter:

Anders Palmstrøm Jørgensen

Kriterier for substitusjon med veksthormon hos voksne er at det foreligger alvorlig veksthormonmangel (definert ut fra stimulasjonstest eller ved at det foreligger svikt i minst to andre hypofyseakser) i forbindelse med sykdom i hypofyse/hypotalamus.

Hensikten med behandlingen er å øke fysisk og psykisk kapasitet, forbedre kroppssammensetning og lipidprofil og å redusere risiko for osteoporose. Obs. blodglukosestigning og risiko for type II diabetes hos disponerte individer. Veksthormon doseres ut fra IGF-1-konsentrasjon i blod (styres mot aldersjustert gjennomsnittverdi), effekt og ev. bivirkninger. Ev. gjøres et behandlingsforsøk på ca. 6 måneder.

Spesialistoppgave.

Erfaring med behandling av eldre pasienter er begrenset.

Hypofysær og hypotalamisk hypogonadisme

Revidert:
16.06.2024
Sist endret:
24.06.2026
Forfatter:

Anders Palmstrøm Jørgensen

Hypofysær gonadotropinmangel fører til sekundær (hypogonadotrop) hypogonadisme. Kan også skyldes forstyrrelser i hypotalamus med mangel på gonadotropinfrisettende hormon (GnRH).

Hypogonadisme med lave gonadotropiner. Ved primær hypogonadisme vil nivået av gonadotropiner være høyt (hypergonadotrop hypogonadisme).

Substitusjon med testosteron til menn, og østrogen, som regel kombinert med gestagen, til kvinner. For å oppnå fertilitet er det nødvendig å tilføre gonadotropiner i en lengre periode. Disse er tilgjengelige i form av humant koriongonadotropin, HCG, med hovedsakelig LH‑effekt og follitropin (rekombinant FSH). Fertilitet kan oppnås med gonadotropiner selv om en initialt har behandlet en hypogonadisme med østrogen eller testosteron en lengre periode. Det er mulig å behandle (hypotalamisk) hypogonadisme med det hypotalamiske gonadotropinfrisettende hormon (GnRH). Det må gis i støt med pumpe og brukes lite.

Legemidler

TSH‑mangel

Revidert:
16.06.2024
Sist endret:
24.06.2026
Forfatter:

Anders Palmstrøm Jørgensen

Hypofyse/hypotalamisk sykdom medførende sekundær (overordnet) hypotyreose. Som oftest ledd i hypofysesvikt i flere akser, men kan sees isolert.

Lavt nivå av tyroksin og trijodtyronin med samtidig lavt eller relativt lavt nivå av TSH.

Substitusjon gis med tyroksin (levotyroksinnatrium). Behandlingen kan ikke, som ved primær hypotyreose, styres etter TSH, men baseres på måling av fritt-T4 og ut fra klinisk effekt.

Legemidler

Sorter etter:

ACTH‑mangel

Revidert:
16.06.2024
Sist endret:
24.06.2026
Forfatter:

Anders Palmstrøm Jørgensen

ACTH-mangel gir sekundær binyrebarksvikt. Binyrebarkens produksjon av mineralkortikoid er lite avhengig av ACTH‑produksjonen, og ACTH‑svikt gir oftest et mindre dramatisk bilde enn primær binyrebarksvikt. Siden ACTH-nivået er lavt, er pasientene ikke hyperpigmentert i huden.

Noen kan klare seg med lavere substitusjonsdose av kortison enn ved primær binyrebarksvikt, ofte brukes 12,5 mg + 12,5 mg (morgen og tidlig middag). Som regel trenger ikke disse pasientene mineralkortikoid. Pasientene bør øke kortisondosen til 50 mg daglig eller mer ved interkurrente sykdommer. Det er lav terskel for å gi glukokortikoid i.m. eller i.v. ved truende binyrekrise eller i forbindelse med operasjoner o.l., se Kronisk binyrebarksvikt. Pasientene bør få opplæring i hvordan takle truende binyrebarkkrise ved stress og belastning.

Legemidler

Sorter etter:

Sentral diabetes insipidus

Revidert:
16.06.2024
Sist endret:
24.06.2026
Forfatter:

Anders Palmstrøm Jørgensen

Mangel på antidiuretisk hormon (ADH). Sykdommen finnes i alle grader og kan være livstruende, spesielt om pasienten er bevisstløs eller har ødelagt tørstesans.

Årsaken til sentral diabetes insipidus er oftest kirurgisk traume, stråleterapi eller affeksjon av hypotalamus, men sjeldnere primær sykdom begrenset til bare hypofysen. Tilstanden kan være forbigående etter hypofysekirurgi. Ca. 25% av tilfellene er ideopatiske. Autoimmun lymfocytær hypofysitt forekommer oftere enn tidligere antatt, og kan forårsake diabetes insipidus. Et lignende bilde sees ved nefrogen diabetes insipidus som skyldes sviktende vasopressinrespons i nyren. Dette forekommer ofte etter langvarig behandling med litium. Genetisk betinget nefrogen diabetes insipidus er en sjelden tilstand.

Ved uttalt diabetes insipidus med svær diurese, hypernatremi og kjent hypofysesykdom er videre utredning ofte ikke nødvendig. Ved mistanke om diabetes insipidus uten kjent hypofyse-/hypotalamussykdom bør det føres drikke-/diureseliste før det ev. gjøres videre testing. Tørstetest med faste for vann over natten er nå delvis erstattet med argininstimulert copeptinmåling som gjøres i avdelinger med spesiell kompetanse på dette, se f.eks. Nasjonal veileder i endokrinologi.

Høy diurese, fortynnet urin (med lav spesifikk vekt og osmolalitet), tørste og ev. dehydrering.

Desmopressin smeltetabletter er førstehåndspreparat. Lavest mulig effektiv dose tilstrebes for å unngå væskeretensjon og hyponatremi.

Ved nefrogen diabetes insipidus kan tiazider redusere urinvolumet med ca. 50 %.

Pediatriveileder, Norsk barnelegeforening. 2.15 Diabetes insipidus, Revidert 2024.

Legemidler

Sorter etter: