Slimhinnepemfigoid (Mucous Membrane Pemphigoid)

Mucous Membrane Pemphigoid (MMP) er en autoimmun subepitelial blæresykdom hvor immunforsvaret danner autoantistoffer mot komponenter i basalmembranens feste-kompleks, som blant annet collagen XVII (BP180), BP230, laminin 332, integrin α6/β4 og collagen VII. Dette fører til komplementaktivering, inflammasjon og separasjon mellom epitel og bindevev som igjen gir subepiteliale blemmer og sår.

Sykdommen rammer primært eldre (typisk rundt 70 år), og forekommer 1–2 per million per år.

MMP kan variere fra isolerte orale lesjoner til multisystemsykdom med betydelig morbiditet.

Orale symptomer:

85–87 % får affeksjon i munnhulen. Hyppigst rammes gingiva (opptil 80 %), deretter kinnslimhinne og gane.

Symptomer inkluderer: Sår og erosjoner, ofte etter forutgående blemmer som lett sprekker. Brenning/stikking og smerte, særlig ved krydret mat, varme drikker eller alkohol. Gingival ømhet eller “desquamative gingivitis”.

Andre slimhinne- og hudsymptomer

Øyne: rødhet, irritasjon, symblefaron (sammenvoksning) og risiko for synstap.

Nese, svelg, larynx og genitalia kan rammes med symptomer som nesetetthet, blodtilblandet sekret, heshet eller svelgevansker.

Hudaffeksjon forekommer hos ca. 20–30 % med blemmer og erosjoner, typisk i ansikt, hode og hals.

Valg av behandling avhenger av alvorlighetsgrad og hvilke slimhinner som er påvirket, og i samråd med lege.

Mild sykdom (ofte begrenset til oral kavitet)

Topikale kortikosteroider, eventuelt intralesjonelle injeksjoner. Kombinasjon av doksysyklin og nikotinamid kan brukes som alternativ hos enkelte. God oral hygiene og tannhelseoppfølging reduserer sekundær irritasjon og sårforverring. (Understøttet av kliniske anbefalinger i orale kasuistikker.)

Moderat til alvorlig sykdom (multisystem, øye, svelg, larynx)

Systemisk immunsuppresjon: ofte nødvendig ved multisite affeksjon. Bruk av systemiske steroider og immunmodulerende midler er vanlig. I en retrospektiv studie fikk 77 % av pasientene systemisk terapi ved multisite- og øyeaffeksjon. Tidlig behandling er viktig for å forhindre arrdannelse og langtidskomplikasjoner, særlig i øyne og luftveier