Oral pemfigus skyldes en autoimmun reaksjon der kroppens immunforsvar produserer IgG autoantistoffer mot desmosomale adhesjonsmolekyler, hovedsakelig: Desmoglein 3 (DSG3) – dominerende antigen i mukosal type PV (oral form). Desmoglein 1 (DSG1) – mer involvert ved kutan/mukokutan variant.
Autoantistoffene fører til tap av adhesjon mellom keratinocytter (acantholysis) og derved intraepiteliale blemmer, typisk rett over basalcellene (suprabasal spalte). Det finnes en genetisk komponent med assosiasjoner til HLA DR4, HLA DRw14 og HLA DQB1*0503 blant Ashkenazi jøder, asiatiske og middelhavsfolk.
Orale symptomer er ofte første og viktigste manifestasjon. Man ser smertefulle, irregulære erosjoner og ulcerasjoner, ofte uten synlige intakte blemmer (fordi blemmer sprekker raskt). Typiske lokalisasjoner: Buccal mucosa (vanligst), gingiva, tunge, gane og lepper. Orale lesjoner kan være første symptom hos 50–70 %, ofte flere måneder før hudlesjoner.
Generelle symptomer
Smerte ved tannpuss, mat og drikke, problemer med ernæring og tale. Når hud blir involvert: skjøre blemmer og erosjoner.
Oral pemfigus gir betydelig smerte og reduksjon i livskvalitet, og forsinket diagnose er vanlig (gjennomsnittlig 5,7 måned).
Behandling av oral pemfigus må være aggressiv og tidlig, ettersom sykdommen er potensielt livstruende.
- Systemisk behandling (førstelinje)
Standard behandling er systemiske kortikosteroider: Prednisolon er den vanligste og mest effektive førstelinjebehandlingen. For sykdomskontroll og steroidbesparelse kombineres ofte:- Azatioprin
- Mykofenolat mofetil
- Ciklosporin
- Syklofosfamid (Brukt avhengig av alvorlighetsgrad; støttet i flere oversikter og kliniske praksiser.)
Biologiske legemidler (ved terapiresistente tilfeller): - Rituksimab (anti CD20) er etablert som svært effektiv hos pasienter med refraktær PV.
- Lokal behandling (tilleggsterapi ved orale lesjoner)
- Topikale kortikosteroider (gel, munnskyll)
- Lokalbedøvende midler for smertelindring
- Støttebehandling
God oral hygiene og tannbehandling (for å begrense traume og sekundær infeksjon). Unngå mat som er krydret, hard, skarp eller varm. Smertekontroll og ernæringsstøtte ved større orale erosjoner
Tidlig og riktig diagnose forbedrer prognosen betydelig. Oral sykdom kan være vedvarende og krever langvarig immunmodulerende behandling. Ubehandlet pemfigus kan være dødelig; behandlet PV har i dag gode prognoser.
Alramadhan SA, Islam MN. Vesiculobullous Lesions of the Oral Cavity. Oral Maxillofac Surg Clin North Am 2023 ;35(2):203-217. doi: 10.1016/j.coms.2022.10.006.
Alshami ML, Aswad F, Abdullah B. A clinical and demographic analysis of oral pemphigus vulgaris: A retrospective cross-sectional study (2001–2021). Health Sci Rep. 2022. 13;5(5):e832. doi: 10.1002/hsr2.832.
Bascones-Martínez A, Muñoz-Corcuera M, Bascones-Ilundáin C, Esparza-Gómez G. Oral Manifestations of Pemphigus Vulgaris: Clinical Presentation, Differential Diagnosis and Management. Journal of clinical & experimental dermatology research. 2010: 1-4.
Czerninski R, Abu Elhawa M, Cleiman M, Keshet N, Haviv Y, Armoni-Weiss G. Oral Involvement and Pain Among Pemphigus Vulgaris Patients as a Clinical Indicator for Management—An Epidemiological and Clinical Study. Applied Sciences. 2025; 15(18):10145. https://doi.org/10.3390/app151810145
Filho SRC, da Silva LAM, Maia CR, de Andrade Santos PR, Alves PM, de Andrade Santos PP. Oral pemphigus vulgaris diagnostic characteristics and treatment: a systematic review. Med Mol Morphol. 2025;58(1):1-22. doi: 10.1007/s00795-024-00414-y.
Karagöz G, Bektaş-Kayhan K, Ünür M. Evaluation of Pemphigus Cases Involving Oral Mucosa.” OHDM. 2014;13:3
Suliman NM, Åstrøm AN, Ali RW, Salman H, Johannessen AC. Clinical and histological characterization of oral pemphigus lesions in patients with skin diseases: a cross sectional study from Sudan. BMC Oral Health. 2013;13:66. doi:10.1186/1472-6831-13-66