LEMS er en sjelden sykdom som leder til muskelsvakhet, særlig i bena, og er hos ca. 50 % assosiert med malign sykdom, spesielt småcellet lungekarsinom. Tilstanden skyldes en immunologisk betinget, presynaptisk transmisjonsdefekt i overgangen mellom nerve og muskel med antistoffer rettet mot en ionekanal, nemlig voltage-gated calcium channels (VGCC)).
Muskelsvakhet i proksimal ekstremitetsmuskulatur og mest i bena er typisk. Svakheten rammer sjelden øyemuskler og bulbærinnervert muskulatur. Symptomene fremkommer ved aktivitet, men det er lite fluktuasjon over tid.
VGCC-antistoff kan påvises i serum hos omkring 80 %. Nevrofysiologisk undersøkelse med målrettet repetitiv nervestimulering og singel fiber EMG viser spesifikke forandringer. Inngående malignitetsutredning, særlig med tanke på lungekarsinom, er svært viktig.
Det er symptomatisk effekt av 3,4-diaminopyridin, som frigjør acetylkolin presynaptisk. Antikolinesteraser har vanligvis noe, men mindre effekt. Glukokortikoider, glukokortikoider og azatioprin i kombinasjon eller rituksimab er alternative førstevalgsbehandlinger dersom symptomatisk behandling alene ikke gir tilstrekkelig bedring, polyvalent humant immunglobulin og plasmaferese er mulige akuttbehandlinger. Andre immunsuppressive midler (mykofenolat mofetil, metotreksat, ciklosporin, takrolimus) er aktuelle sekundære alternativer for langtidsbehandling. Behandling for eventuell tilgrunnliggende kreftsykdom er svært viktig.