Bulløs pemfigoid og pemfigus forekommer hyppigst hos eldre, men sees av og til hos barn. Utredning og behandling er en spesialistoppgave.
Steinulv Aarebrot
Bulløs pemfigoid og pemfigus forekommer hyppigst hos eldre, men sees av og til hos barn. Utredning og behandling er en spesialistoppgave.
Steinulv Aarebrot
Bulløs pemfigoid (vanlig) og pemfigus (sjelden) forekommer hyppigst hos eldre, men sees av og til hos barn. Dermatitis herpetiformis diagnostiseres vanligst hos voksne. Den er assosiert med cøliaki. Utredning og behandling av blemmesykdommer er en spesialistoppgave.
Bulløs pemfigoid og pemfigus skyldes en humoral immunreaksjon med sirkulerende antistoffer. Ved bulløs pemfigoid er antigenet i hudens basalmembran, mens det ved pemfigus er på overflaten av keratinocytter. Det finnes en rekke varianter av bulløs pemfigoid og pemfigus.
Bulløs pemfigoid kan starte med kløende urtikarialignende utslett før det utvikles spente bullae av varierende størrelse. Ved pemfigus er blemmetaket tynnere og brister lett. Munnslimhinner er ofte affisert ved begge lidelser, og for pemfigusgruppen er affeksjon av konjunktiva også vanlig.
For å sikre diagnosen tas biopsier fra hudforandringene, og disse sendes til både histologisk og immunhistologisk undersøkelse. Antistoffer mot hud i serum gir mindre spesifikke svar enn histologi, men kan være til nytte.
Behandling av bulløs pemfigoid og pemfigus skal utføres av dermatolog.
Bulløs pemfigoid behandles i utbredte tilfeller med systemiske glukokortikoider, gjerne kombinert med azatioprin eller metotreksat for å redusere glukokortikoiddosen. Ved moderate tilfeller av bulløs pemfigoid kan lokalbehandling av hele kroppsoverflaten 2 ganger daglig med gruppe IV-glukokortikoid (klobetasol) i en periode etterfulgt av langsom nedtrapping, være like effektivt som systemisk kortisonbehandling og gir redusert bivirkningshyppighet. Tetrasykliner har antiinflammatoriske egenskaper (i tillegg til antibakterielle), men blir lite brukt i Norge. Tetracykliner i kombinasjon med nikotinamid har vært brukt i behandling av bulløs pemfigpoid, spesielt hos eldre pasienter der man vil unngå systemiske glukokortikoider pga. bivirkningsrisikoen. Lokalbehandling av blemmer går ut på å punktere bulla, fjerne blemmetak og smøre blemmeområdene med potent glukokortikoidkrem. Kaliumpermanganat bad eller omslag har en adstringerende effekt hvis det væsker fra blemmeområdene.
Behandling av pemfigus krever systemisk glukokortikoidbehandling og ofte tillegg av syklofosfamid, metotreksat, azatioprin eller plasmaferese. Mange pasienter med pemfigus blir i dag behandlet med rituksimab iv, dersom det ikke foreligger kontraindikasjoner, da dette er den mest effektive og best dokumenterte behandlingen som vi har Lokalbehandlingen følger stort sett de samme prinsippene som for behandling av bulløs pemfigoid.
Bulløs pemfigoid kan ha et svingende forløp, men ved effektiv behandling vil sykdommen ofte brenne ut ila få år. Pemfigus kan ofte gå i remisjon etter rituksimabbehandling, men tilbakefall er mulig. Bivirkninger som følge av langvarig immunsuppressiv behandling, særlig systemiske steroider, medfører betydelig komplikasjonsrisiko, spesielt hos eldre. Ubehandlet kan sykdommene være livstruende.
Steinulv Aarebrot
Dermatitis herpetiformis (DH) er en kronisk residiverende, kløende papulo-vesikuløs hudsykdom forbundet med glutenoverfølsomhet. Opptrer noe hyppigere hos menn enn hos kvinner.
IgA-antistoffer mot vevstransglutaminase avleires i dermale papiller og lager inflammasjon. Dermatitis herpetiformis sees alltid sammen med glutenenteropati i ulik grad (se Cøliaki).
Dyp kløe i huden. I perioder kløende papler og vesikler samt urtikaria og eksemlignende forandringer, hyppigst på albuenes strekkeside, skuldre, øvre del av rygg, nakke og på setet. Jodholdig kost (saltvannsfisk, skalldyr, kaviar, bønner, grønnkål, koksalt, melk) kan fremprovosere og forverre dermatitis herpetiformis.
Diagnosen stilles på grunnlag av klinikk samt histologisk og immunfluorescensundersøkelse av hudbiopsi. Det kan påvises granulære nedslag av IgA ved den dermoepidermale grense. Vevstransglutaminase A positiv hos 70–80 %.
Alle pasienter med dermatitis herpetiformis (DH) vil bedres av glutenfri diett, selv om mage‑tarmsymptomene er lite uttalt. Jodfattig kost kan også være til nytte. Dapson 50–100 mg daglig kan ha dempende effekt på utslett og kløe. Dapson kan brukes i perioder med oppblussende sykdom, ved problemer med å holde diett og ved nyoppdaget DH i påvente av effekt av kostomlegging. Risiko for dapsonindusert hemolytisk anemi og methemoglobinemi er doserelatert, og bruk av minste effektive dose tilstrebes.
Sykdommen har et kronisk forløp, men prognosen er god. De aller fleste pasientene blir symptomfrie ved glutenfri diett.