Målet med terapi er redusert fylningstrykk, antiarytmisk og antianginøs behandling. Førstelinjevalg for behandling av symptomatisk hypertrofisk kardiomyopati (HCM) er beta 1-reseptorantagonist som reduserer hjertefrekvensen og bedrer fylningstiden. Beta 1-reseptorantagonister titreres opp til maksimalt tolererbar dose, f.eks startdose 50 mg metoprolol depot som trappes opp. Hvis betablokker ikke tolereres, kan man skifte til Ca²⁺-antagonist verapamil. Man starter med døgndose 120 mg som økes til maksimal 480 mg/døgn. Behandling med verapamil kan øke arbeidskapasiteten og bedre venstre ventrikkels fylningstrykk. Diltiazem kan brukes hos pasienter som er intolerante mot betareseptorantagonist og verapamil (startdose 180 mg daglig som økes til maksimalt 360 mg daglig).

Hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati

Alle pasienter med utløpsobstruksjon bør unngå dehydrering og overvekt. Nitrater kan forverre utløpsobstruksjonen og skal brukes med forsiktighet. Nyoppstått AF kan forverre utløpsobstruksjon og det er ofte nødvendig med snarlig el-konvertering (se Elektrokonvertering).

Hvis maksimal opptrapping av betareseptorantagonist ikke gir tilstrekkelig symptomlindring, kan man legge til disopyramid som opptitreres fra for eksempel 100 mg x 2 til maksimalt 400-600 mg/døgn. Ved opptitrering skal det tas EKG for å kontrollere QT-tiden. Opptitreringen stoppes om QTc>500ms. Disopyramid kan redusere ultløpsgradienten og øke fysiske kapasitet med lav risiko for proarytmisk effekt eller hjertestans. Imidlertid er Disopyramid refunderbart kun på arytmidiagnose, og det har i en periode vært vanskelig å få tak i denne medikasjon i Norge. Disopyramid bivirkninger er antikolinerge med munn og øye-tørrhet, urinretensjon og obstipasjon. Disopyramid kan brukes i kombinasjon med betareseptorantagonist eller verapamil.

Hjertemyosin ATPase-hemmere. Mavakamten er et nylig innført medikament som er en myosinadenosintrifosfatase (ATPase)-hemmer. Den virker ved å redusere aktin-myosin tverrbrodannelse, og reduserer derved kontraktiliteten av hjertemuskelen. I en nylig publisert klinisk studie for å evaluere mavacamten hos voksne med symptomatisk obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati (EXPLORER-HCM), reduserte mavakamten venstre ventrikkels utløpsgradient og forbedret fysisk kapasitet sammenlignet med placebo hos pasienter med HCM og symptomatisk utløpsgradient (NYHA II–III og EF >55 %). En liten undergruppe av pasientene utviklet forbigående LV systolisk dysfunksjon, som gikk tilbake etter midlertidig seponering av legemidlet. En annen studie (VALOR-HCM), i voksne pasienter med obstruktiv HCM henvist til septumreduksjonsbehandling (SRT), viste at mavakamten signifikant reduserte andelen pasienter som oppfylte kriteriene for SRT. Afikamten, er neste medikament som kommer i klassen hjertemyosinhemmer, og har nylig vist å redusere LVOT-gradienter og NT-proBNP i en randomisert placebokontrollert studie.

Mavakamten er per idag tilgjengelig i Norge på H-resept ordning. For vurdering av indikasjon og dosering, se SPC.

Antiarytmisk behandling. Antiarytmisk behandling for atrieflimmer og ventrikulære arytmier ved HCM/HOCM følger behandling av generell atrieflimmer og VT generelt (se Hjerterytmeforstyrrelser).

Antianginøs behandling. Antianginøs behandling følger annen angina behandling (se Koronarsykdom). Hos pasienter med utløpsobstruksjon må man være forsiktig med vasodilaterende medikamenter fordi de kan føre til øking av utløpsgradienten. Disopyramid (se ovenfor) kan hjelpe på angina utløst av småkarssykdom som pasienter med betydelig hypertrofi kan oppleve.

Pasienter med stabil HCM følges med ekkokardiografi og EKG. Vurdering for ICD (Implanterbar defibrillator (ICD)) gjøres fortløpende og man kan bruke ESC HCM risikokalkulator for å estimere 5 års risiko for alvorlig arytmihendelse. Ved obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati er det indikasjon for septumreduserende behandling når hvilegradienten målt ved ekkokardiografi er >50 mmHg. Mulige intervensjoner er septumablasjon med alkohol, kirurgisk myektomi eller medikamentell myosinhemmer (se ovenfor).

Dilatert kardiomyopati (DCM) er forbundet med en rekke tilstander som gir skade av myokard (infeksjon, toksisk skade som ved f.eks. cellegift, autoimmun sykdom, etc). Familiær DCM er arvelig og skyldes genetiske varianter. DCM hvor man verken finner sykdomsfremkallende agens, generalisert sykdom eller man har sikker familiær opphopning kalles idiopatisk DCM og er en eksklusjonsdiagnose.

Det er økt oppmerksomhet om at dilatert kardiomypati ofte har en genetisk årsak og man angir nå at opptil 50 % har genetisk årsak. Det er viktig å kjenne til at DCM forårsaket av visse risikogener (DSP, FLNC, LMNA, TMTM1, RBM20) har høy risiko for ventrikulær arytmi og disse genotyper gir lavere terskel for primærprofylaktisk ICD implantasjon.

Pasientene presenterer seg ofte med hjertesviktsymptomer, hovedsakelig venstresidig svikt med dyspné og asteni, men høyresidig hjertesvikt med venøs stase og ødemer forekommer også. Sykdommen kan imidlertid også debutere med arytmier eller ledningsforstyrrelser, og dette gjelder særlig for pasienter med Lamin A/C varianter, hvor atrieflimmer, AV-blokk og livstruende ventrikulære arytmier ses hyppig. Noen av disse pasientene har i tillegg skjelettmuskeldystrofi (typisk limb-girdle eller Emery Dreifuss muskeldystrofi).

Hjertesviktbehandling er sentral i oppfølgingen av DCM, men risikoen for ventrikulære arytmier (Ventrikulære arytmier) og behovet for primærprofylaktisk ICD må vurderes fortløpende. Aktuelle medikamenter skiller seg ikke fra generell hjertesviktbehandling og generell antiarytmisk behandling (se Hjertesvikt og Hjerterytmeforstyrrelser).

Arytmogen høyre ventrikkel kardiomyopati (ARVC), kjennetegnes av økt arytmirisiko og karakteristiske strukturelle forandringer i hjertemuskelen. Høyre hjertehalvdel er ofte mest affisert, men biventrikulær affeksjon er ikke uvanlig, og det finnes også venstredominante former. Diagnosekriteriene er komplekse, og omfatter både bildediagnostikk, histologi, EKG, rytmeregistrering og familiehistorikk.

ARVC skyldes defekter i de kardiale desmosomene, som fungerer som «limet» mellom hjertemuskelcellene. Defekte desmosomer fører til at myocyttene «rives fra hverandre», nekrotiserer og erstattes av fett og bindevev når hjerteveggen utsettes for stort mekanisk stress. Dette er med på å forklare hvorfor sykdommen hyppigere utvikler seg hos idrettsutøvere. Hos cirka halvparten av pasientene påviser man en kjent ARVC-relatert variant. Arvegangen er hovedsakelig autosomal dominant.

Dessverre kan ventrikulær arytmi og plutselig død være det første symptomet på AC, og sykdommen er den vanligste årsaken til plutselig død blant unge i Skandinavia. Svimmelhet og synkope, særlig i forbindelse med fysisk aktivitet, er symptomer man skal være oppmerksom på, da de kan være uttrykk for ventrikulær arytmi. Pasientene kan også beskrive dyspné, palpitasjoner og brystsmerter. I senere stadier av sykdommen kan det utvikles hjertesvikt, hovedsakelig høyresidig, men biventrikulær og venstresidig svikt forekommer også.

Behandlingen av ARVC pasienter har som mål å forhindre plutselig hjertedød, og å redusere eventuelle arytmi- og hjertesviktsymptomer. Behandlingen kan bestå av livsstilsendringer, medikamentell behandling, ICD-implantasjon, kateterablasjon eller hjertetransplantasjon.
Betareseptorantagonist skal vurderes hos alle pasienter med ARVC, og anbefales å gis i høyeste tolerable terapeutiske dose. Dette supprimerer ventrikulær arytmi, men det er ikke vist at medikamentell behandling gir bedret overlevelse.

Sotalol har tidligere vært mye brukt for å supprimere arytmier hos pasienter med ARVC, men har ikke bevist bedre effekt enn konvensjonell betareseptorantagonist og har QT-tid forlengende bivirkninger. Hvis sotalol alene ikke fører til arytmifrihet, er skifte til amiodaron kombinert med konvensjonell betareseptorantagonist aktuelt. Der arytmier er vanskelige å få kontroll over, kan flekainid (startdose 50 mg x 2 som trappes opp til 150 mg x 2) være et behandlingsalternativ i kombinasjon med konvensjonell betareseptorantagonist hos dem med ICD (Implanterbar defibrillator (ICD)). Ved utvikling av hjertesvikt eller risiko for kardiale embolier, skal pasientene behandles for dette etter standard retningslinjer.

Amiodaron kan være aktuelt å bruke ved ventrikulære arytmier som ikke responderer på annen antiarytmisk behandling. Peroral oppstart ved kliniske stabile situasjoner (se Ventrikulære arytmier). Ved elektrisk storm gis intravenøst 150-300 mg bolus etterfulgt av 900 mg iv/døgn.

Ved reduksjon av venstre ventrikkel funksjon startes hjertesvikt behandling (se Hjertesvikt). Affeksjon av venstre ventrikkel indikerer økt arytmirisiko.

Ablasjonsbehandling (Kateterablasjon) er aktuelt for pasienter med residiverende arytmier og som siste utvei hjertetransplantasjon.